Ишемические инсульты в структуре неврологических нарушений у детей с линейной склеродермией головы

Линейная склеродермия с локализацией поражения на голове (ЛСГ), также известная как склеродермия по типу «удара саблей», и синдром Парри – Ромберга, или прогрессирующая гемиатрофия лица, являются наиболее тяжелым вариантом ювенильной ограниченной склеродермии. ЛСГ протекает с деформирующим поражением мягких тканей лица и костей лицевого скелета, гемиатрофией челюстей и зубного аппарата, часто наблюдается поражение нервной системы (НС).

Цель работы. Изучить структуру неврологических нарушений у детей с линейной склеродермией головы.

Методы. Оценка клинического и неврологического статуса пациентов, данных магнитно-резонансной томографии головного мозга и электроэнцефалографии, определение маркеров генетической тромбофилии.

Обследованы 60 пациентов с линейной склеродермией лица и головы – 23 мальчика (38,33%) и 37 девочек (61,67%) в возрасте от 3 до 16 лет. Средний возраст дебюта болезни составил 6,64 ± 0,53 года. Неврологические нарушения выявлены у половины пациентов (n = 32; 51,67%). Среди них дебют болезни у 26 детей (81,3%) характеризовался типичными кожными изменениями, у 8 (25%) – неврологическими знаками. Неврологические нарушения были представлены головными болями (у 43,8% детей), эпилептическими приступами (у 25%), поражением черепно-мозговых нервов, острым нарушением мозгового кровообращения (9,4%), тиками (9,4%). На магнитно-резонансных томограммах головного мозга у 27 детей из 32 с неврологическими нарушениями (84%) выявлены следующие изменения: очаги в белом веществе головного мозга (63%), реже – глиозные изменения в перивентрикулярной области (31%).

Электроэнцефалографический мониторинг выявил изменения у 21 ребенка (65%), однако типичный паттерн эпилептиформной активности выявлен только у 14 детей (24%). Из трех детей с острым нарушением мозгового кровообращения у всех диагностирована генетическая тромбофилия, у двоих – аномалия сосудов головного мозга, у одного – антифосфолипидный синдром. Заключение. В генезе инсультов у детей с линейной склеродермией лица и головы имеют значение склеродермическая васкулопатия, аномалии сосудов головного мозга, мутации в генах свертывания крови, приводящие к гиперкоагуляции. Ключевые слова: линейная склеродермия головы, дети, неврологические нарушения, головные боли, судорожный синдром, поражение черепно-мозговых нервов, ишемический инсульт, изменения на магнитно-резонансной томограмме и электроэнцефалограмме, генетическая тромбофилия.

Источник: Осминина М. К., Павлова М. С., Хачатрян Л. Г., Подчерняева Н. С., Шпитонкова О. В., Биктогирова Р. И. Ишемические инсульты в структуре неврологических нарушений у детей с линейной склеродермией головы. Лечащий Врач. 2024; 6 (27): 29-36. https://doi.org/10.51793/OS.2024.27.6.004

16.07.2025