Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией

Фебрильные судороги (ФС) носят генерализованный характер, возникают у детей в возрасте от 6 мес. до 5 лет на фоне гипертермии выше 38 °C, причиной которой не являются инфекционные заболевания ЦНС, токсико-дисметаболические состояния, провоцирующие судороги (например, электролитный дисбаланс, гипогликемия, отравление алкоголем) или наличие афебрильных судорог в анамнезе.

ФС подразделяются на типичные (однократный приступ, продолжительностью менее 15 мин) и атипичные (несколько приступов общей продолжительностью более 15 мин, возникающими в течение 24 ч, сопровождающихся очаговыми неврологическими симптомами). Фебрильный эпилептический статус (ФЭС) — приступ продолжительностью более 30 мин, который является редким вариантом ФС, и имеет высокий риск неблагоприятных исходов. Хотя большинство ФС являются однократными и спонтанно разрешаются, менее, чем у 10% детей во время первого приступа иногда возникает фебрильный эпилептический статус (ФЭС).

Одним из грозных проявлений фебрильно провоцируемых приступов с ФЭС является FIRES. Для описания этого состояния были предложены несколько наименований: фебрильный синдром эпилепсии, связанный с инфекцией (FIRES), вновь возникший рефрактерный эпилептический статус, острый энцефалит с рефрактерными повторными парциальными приступами и разрушительная эпилептическая энцефалопатия у детей школьного возраста.

Клиническое наблюдение

А., мальчик, 9 лет (2015 г.р.).

Личный и семейный анамнез по эпилепсии и судорогам не отягощен. История беременности, родов и развития до первого приступа без значимых отклонений.

В возрасте 8 лет (август 2023) мальчик внезапно почувствовал слабость, упал на пол, возникла однократная рвота, затем закатил глаза вверх, не реагировал на окружающих, появилось напряжение в теле («вытянулся»), сменившееся ритмичными движениями в конечностях. Длительность приступа — 1—2 мин; приступ разрешился самостоятельно; в постприступном периоде — слабость, вялость, сонливость. Примечательно, что за несколько дней до произошедшего приступа у ребенка была фебрильная температура в течение 4 дней, а затем диарея в течение 5 дней.

Неврологический статус при обращении в больницу после приступа: ориентирован, психоэмоционально расторможен, черепные нервы без патологии, мышечный тонус умеренно снижен, сухожильные рефлексы живые, равные, походка обычная, координация не нарушена. Задержка в развитии высших психических функций и речи.

МРТ головного мозга (1,5 Тл): без потенциально эпилептогенных и значимых структурных изменений; негрубо выраженная вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков.

Видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ): обнаружена мультифокальная эпилептиформная активность низкого индекса с преобладанием в передних регионах. Проведен консилиум на кафедре детской неврологии имени проф. А.Ю. Ратнера КГМА-филиала ФГБОУ ДПО «РМАНПО» Минздрава России. Детали анамнеза и клиники, фармакоанамнезпредполагают возможный диагноз: «Эпилептическая энцефалопатия, индуцируемая фебрильной инфекцией (FIRES)».

Заключение. Данный клинический случай иллюстрирует острое развитие и тяжелое течение синдрома FIRES с прогрессирующими когнитивными и поведенческими нарушениями и абсолютной фармакорезистентностью. Очевидно, что необходимо изучение базисных механизмов развития эпилепсии, индуцированной инфекционными заболеваниями и определение причинно-следственных связей в формировании когнитивного дефицита.

Источник: Гусяков Ф.И., Морозова Е.А., Белоусова М.В., Карпова Е.О., Кузнецов Н.А. Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2025;125(7):34‑40.

18.07.2025