Аутоиммунная GFAP-астроцитопатия. Лекция с описанием клинических случаев

Аутоиммунная GFAP-астроцитопатия – редкое неврологическое заболевание, впервые описанное в 2016 г., которое характеризуется иммуноопосредованным поражением астроцитов центральной нервной системы. Заболевание ассоциировано с антителами к глиальному фибриллярному кислому белку (GFAP) и проявляется разнообразными клиническими симптомами, включая менингоэнцефаломиелит и поражение зрительной системы. Важность своевременной диагностики и терапии подчеркивается в связи с высокой эффективностью глюкокортикостероидов и возможностью рецидивов. Наиболее частыми проявлениями заболевания являются менингоэнцефаломиелит (55–60 % случаев) и менингоэнцефалит (40–45 % случаев). Основные симптомы включают головную боль, лихорадку, тошноту, рвоту, делирий, эпилептические приступы, а также двигательные нарушения (атаксия, тремор, миоклонус). У 25 % пациентов наблюдается поражение зрительной системы, проявляющееся отеком диска зрительного нерва, нечеткостью зрения и редко – невритом зрительного нерва. У детей клиническая картина схожа с таковой у взрослых, но чаще включает энцефалит и эпилептические приступы.

В статье представлены 2 клинических случая.

Первый случай – у 14-летней пациентки с менингоэнцефаломиелитом, у которой после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции развились нарушения зрения, атаксия и другие неврологические симптомы. Магнитно-резонансная томография выявила множественные очаги демиелинизации, а анализ ликвора подтвердил наличие антител к GFAP.

Второй случай – у 6-летней девочки с резким снижением зрения после острой респираторной вирусной инфекции, у которой диагностирован отек дисков зрительных нервов и выявлены антитела к GFAP в ликворе.

Основным диагностическим маркером является обнаружение антител к GFAP в спинномозговой жидкости. Магнитно-резонансные признаки включают линейное периваскулярное усиление в белом веществе и гиперинтенсивные очаги на T2/FLAIR-изображениях. Дифференциальная диагностика проводится с рассеянным склерозом, саркоидозом, инфекционными заболеваниями и другими аутоиммунными патологиями.

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды, которые демонстрируют высокую эффективность. При отсутствии ответа применяются внутривенный иммуноглобулин и плазмаферез. Для профилактики рецидивов используются иммуносупрессоры. Длительность терапии составляет 2–5 лет, а в случае рецидивов может требоваться пожизненное лечение.

Прогноз при адекватном лечении обычно благоприятный. Большинство пациентов достигают значительного улучшения, хотя у 20–50 % возможны рецидивы. Дети имеют лучший краткосрочный прогноз по сравнению с взрослыми.

Заключение

Аутоиммунная GFAP-астроцитопатия представляет собой редкое неврологическое заболевание, впервые описанное в 2016 г. и характеризующееся иммуноопосредованным поражением астроцитов центральной нервной системы, ассоциированным с антителами к GFAP. Несмотря на прогресс в понимании патогенеза и клинических проявлений, многие аспекты заболевания, включая его этиологию, оптимальные методы диагностики и долгосрочные исходы, требуют дальнейших исследований. В данной статье представлены 2 клинических случая, иллюстрирующих разнообразие проявлений аутоиммунной GFAP-астроцитопатии и подчеркивающих важность своевременной диагностики и терапии. Оба случая демонстрируют различные формы аутоиммунной GFAP-астроцитопатии. У 1-й пациентки заболевание протекало как менингоэнцефаломиелит с поражением головного и спинного мозга, что соответствует наиболее распространенной форме (55–60 % случаев). У 2-й пациентки преобладало поражение зрительной системы, что встречается примерно у 25 % пациентов. Оба случая также иллюстрируют связь заболевания с предшествующей вирусной инфекцией, что подчеркивает роль инфекционных триггеров в патогенезе. Дальнейшие исследования должны быть направлены на уточнение патогенетических механизмов, разработку унифицированных диагностических критериев и оптимизацию терапевтических стратегий для улучшения прогноза пациентов.

Источник: Котов А.С., Овчинникова Е.О. Аутоиммунная GFAP-астроцитопатия. Лекция с описанием клинических случаев // Русский журнал детской неврологии. — 2025. — Т. 20. — №4. — C. 77-83. doi: 10.17650/2073-8803-2025-20-4-77-83 

20.04.2026