Первичный врожденный стеноз трахеи у ребенка грудного возраста

Первичный врожденный стеноз трахеи (ПВСТ) относится к редким порокам развития и встречается у 1 на 64500 новорожденных. Без лечения неблагоприятный исход достигает 80%. Эти обстоятельства требуют быстрой и отработанной диагностической тактики и оказания экстренной хирургической помощи.

Этиология порока неизвестна, полагают, что при ПВСТ формируются замкнутые хрящевые кольца без перепончатой части. Нередко наблюдаются деформация, размягчение, сращение, увеличение числа колец до 30, удлинение трахеи.

Выделяют 4 типа сужений:

1. Сегментарный — в просвете перепонки расположены поперечно по типу мембраны;
2. Воронкообразный — диаметр непосредственно ниже перстневидного хряща не изменен и конически сужается к бифуркации;
3. Тотальный или протяженный — главные бронхи интактны;
4. Четвертый тип — аномально высокое отхождение правого верхнедолевого бронха, левое легкое и оставшиеся доли правого вентилируются посредством стенозированного перевернутого т-образного «мостовидного» бронха.

Дети с III степенью обструкции рождаются с признаками тяжелой дыхательной недостаточности (ДН) (7-9 и более баллов по шкале Даунаса для доношенных). В таких случаях требуется активная респираторная поддержка с жесткими параметрами вентиляции, наблюдаются затруднения при проведении интубационной трубки, экстубация и перевод на спонтанное дыхание безуспешны.

Дети со II и меньшей степенью чаще всего остаются необследованными или имеют ложный диагноз бронхиальной астмы. При физической нагрузке у них наблюдается нарастающая одышка вплоть до кратковременной потери сознания. Голос может быть негромким, осиплым, крик затруднен. Пациенты часто болеют рецидивирующими и затяжными заболеваниями дыхательной системы, в один из эпизодов которых нарастает ДН и может быть заподозрен порок.

Помощь в диагностике оказывают рентгенологические и эндоскопические методы. Компьютерная томография(КТ) точно визуализирует уровень, протяженность, степень сужения, толщину стенки трахеи, наличие перипроцесса. Лринготрахеобронхоскопия (ЛТБС) позволяет уточнить диаметр просвета, уровень сужения, оценить состояние слизистой и вне гнойно-воспалительного периода оказать хирургическую помощь.

В настоящее время существуют два метода лечения ПВСТ:

• эндоскопический — применяется в случаях, когда имеется очень непротяженное сужение или мембрана, стеноз I или II степени. Используются малоинвазивные вмешательства: бужирование c или без пролонгированной интубацией, стентирование, баллонная дилатация, лазерная вапоризация и т.д.;
• оперативный — оптимальным методом считается циркулярная резекция трахеи (ЦРТ). Существует ряд абсолютных противопоказаний: протяженность стеноза более 7-8 полуколец, малая отдаленность от голосовых связок, многоуровневые стенозы, двусторонний паралич возвратного нерва, обширный трахеопищеводный свищ, нарушение разделительной функции гортани. Протяженные сужения принято корригировать методом скользящей трахеопластики. Наименее распространенные методы в таких ситуациях: продольное вшивание заплаты из реберного хряща или аутоперикарда, кожная реконструкция трахеи и др. При 4-м типе стенозов используется метод резекции мостовидного бронха и формирования неотрифуркации.

Авторы статьи представили клинический случай пациентки 8 месяцев на базе РНПЦ детской хирургии.

При поступлении в Центр состояние ребенка — средней тяжести, сознание, аппетит, сон не нарушены, нормотермия. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 130 ударов в минуту. Дыхание самостоятельное, жесткое, проводится с обеих сторон, шумное, стридорозное. Выслушиваются влажные двухсторонние хрипы, как рассеянные, так и проводные. Тахипноэ до 50 дыхательных движений (ДД) в минуту.

На следующий день пациентке была выполнена ЛТБС, проведены ангиопульмонография, бронхография, повторное КТ. Заключение: диаметр интактной трахеи до 6,7 мм; на уровне Th3-4 — стеноз протяженностью до 9 мм и диаметром 1,3 мм, по верхнему краю стеноза располагается дивертикул длиной до 6 мм; объемное уменьшение верхней доли правого легкого.

Консилиумом были выставлены показания к хирургической коррекции порока. Выполнена продольная срединная стернотомия. Доступ к проблемной зоне произведен после подключения аппарата искусственного кровообращения (АИК), без лигирования и пересечения магистральных сосудов, через задний листок  перикарда. Мобилизация средней и нижней трети трахеи, главных бронхов. Выявлена зона стеноза протяженностью 8 миллиметров с дивертикулом, расположенным выше нее. Выполнена ЦРТ выше и ниже зоны последней на 5 мм, наложен анастомоз «конец в конец». Задняя стенка трахеи ушита непрерывным швом, фиброзно-хрящевая часть восьмиобразными швами. Интраоперационная ЛТБС: анастомоз состоятелен, просвет достаточный. Дренажи в правую плевральную полость и переднее средостение. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Ключевыми моментами в выборе тактики лечения были оперативный доступ и интраоперационное обеспечение дыхательной функции. В конкретной клинической ситуации оптимальным оперативным доступом оказалась полная срединная стернотомия, поскольку благодаря этому подходу было обеспечено на первом этапе беспрепятственное подключение АИК и на втором этапе – благоприятные условия для резекции трахеи с формированием анастомоза без вентиляционной поддержки легких. Положительным преимуществом данного доступа явилась полная бескровная мобилизация трахеи, бифуркации трахеи и обоих главных бронхов, что позволило избежать излишнего натяжения зоны трахеотрахеального анастомоза.

При развитии легочных осложнений предполагалось резервное использование экстракорпоральной мембранной оксигенации. Выработанный алгоритм оказался эффективным и может быть применим в хирургии детского возраста при лечении врожденных пороков внутригрудного отдела трахеи.

Таким образом, диагностика, выбор лечебной тактики и эффективная оперативная коррекция с последующим ведением пациентов с врожденным стенозом трахеи может быть осуществлена только при мультидисциплинарном подходе с привлечением квалифицированного персонала и уникального оборудования высокоспециализированных центров.

Источник: «Первичный врожденный стеноз трахеи у ребенка грудного возраста»

Н.М. Малашенко, С.А. Еськов, В.Т. Малькевич, А.В. Заполянский, А.А. Свирский, Ю.М. Гриневич, К.Ю. Мараховский, Ю.И. Линник, Е.С. Рябушко, А.И. Замареев, В.И. Аверин

Выпуск №5, том 27 2019г.

Метки: клиническаяч медицина, научные исследования

23.04.2020