Врожденная инфантильная фибросаркома мягких тканей грудной стенки
Злокачественные новообразования (ЗНО) у детей первого года жизни имеют самый высокий показатель заболеваемости среди детей всех возрастов и составляют 20–25 случаев на 100 000. К редким опухолям первого года жизни относится инфантильная фибросаркома (ИФ), возникающая с частотой 1 % всех случаев ЗНО в данной популяции.
Специалистами НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России представлен клинический случай врожденной ИФ с редкой локализацией у новорожденного(масса тела при рождении – 3500 г, длина тела – 52 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов).
При поступлении в отделение: возраст пациента 30 дней, состояние тяжелое: наличие новообразования больших размеров у ребенка весом 5 кг. Локальный статус: на заднебоковой поверхности грудной стенки слева определяется объемное образование, размером 10,0 × 10,0 см, при пальпации плотное, безболезненное, неподвижное, кожа не изменена.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) мягких тканей туловища с внутривенным болюсным контрастированием: на уровне Th9-L4 позвонков слева многоузловое образование с четкими контурами, размерами 7,4 × 7,0 × 7,5 см (объем – 202 см3 ). Структура образования однородная. Отмечается интенсивное неравномерное накопление контрастного препарата опухолью. Образование располагается интра- и экстраторакально, 8–12-е ребра определяются в толще опухоли, деструктивно изменены, разрушены.
С помощью цитогенетического исследования методом флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) обнаружена перестройка гена ETV6.
На основании комплексного обследования специалистами был установлен клинический диагноз: ИФ мягких тканей заднебоковых отделов грудной стенки с интраканальным распространением, T2bN0M0, III клиническая группа по IRS.
В возрасте 51 дня пациенту выполнено хирургическое удаление опухоли грудной стенки слева с экстирпацией 11-го и 12-го ребер, пластикой диафрагмы местными тканями и пластикой грудной стенки пластиной Permacol. Опухоль удалена единым блоком с ребрами. Дренирование плевральной полости. На первом этапе выполнена пластика диафрагмы местными тканями. Затем мышечный дефект боковой стенки слева укрыт пластиной Permacol. Установлено 2 дренажа: медиальный – под пластиной, латеральный – подкожно. Рана послойно ушита, швы на кожу.
Послеоперационный период протекал гладко, дренажи удалены на 10-е сутки. Гистологическое заключение соответствовало биопсионному материалу, в краях резекции кожи и скелетной мышцы опухоль не обнаружена. Объем оперативного вмешательства был интерпретирован как R0-резекция.
Ребенок выписан из отделения в удовлетворительном соматическом статусе. На данный момент длительность наблюдения составляет 13 мес. МРТ туловища выполняется 1 раз в 3 мес. с момента окончания лечения, сохраняется полный ответ по основному заболеванию. Видимой деформации осевого скелета нет.
Таким образом, лечение ИФ требует междисциплинарного подхода. Основным методом выбора является радикальное хирургическое лечение. Химиотерапия рекомендуется для пациентов с неоперабельными и метастатическими формами опухоли. Лекарственный подход в большинстве случаев приоритетен при неоперабельных саркомах с локализацией в мягких тканях конечностей, что позволяет избежать ампутации и сохранить функционально активную конечность.
В исследовании показано, что на терапию ларотректинибом вне зависимости от возраста и локализации опухоли отвечают 76 % пациентов с распространенными ЗНО, у 79 % больных терапия сохраняет эффективность на протяжении года.
Новым лекарственным подходом к системному лечению ИФ является применение ингибитора слитых белков TRK (ларотректиниб). Данный препарат представляет собой первый селективный низкомолекулярный ингибитор слитых белков TRK. Эффективность данного метода терапии у единичных больных с ИФ требует дальнейшего подтверждения на больших группах пациентов, включая пациентов детского возраста.
Г.Б. Сагоян, М.В. Рубанская, П.А. Керимов, О.А. Капкова, М.А. Рубанский, Д.В. Шевцов, А.М. Сулейманова, Р.И. Пименов, А.С. Тёмный, Н.В. Матинян, Е.В. Михайлова, А.П. Казанцев, С.Р. Варфоломеева
Том 7, № 1 (2020)
Метки: научные исследования, онкология
28.04.2020