Клинико-рентгенологическая характеристика деформаций костей предплечья у детей с МЭХД

Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД) является генетическим заболеванием, которое вызывает поражение скелета человека. Клинические проявления данной патологии могут выявляться уже у детей первого года жизни.

Специалистами ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. ТУРНЕРА» МЗ РФ и ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» МЗ РФ было проведено ретроспективное исследование рентгенограмм костей предплечья с целью изучения деформаций у детей с множественной экзостозной хондродисплазией.

В исследовании приняли участие 84 (151 конечность)  пациента в возрасте от 4 до 17 лет. У 67 (80 %) отмечалось двустороннее поражение верхних конечностей,  у 17 (20 %) – поражение только одной верхней конечности.

Всем пациентам был проведен ортопедический осмотр с определением амплитуды движения (супинация/пронация), выполнены рентгенограммы и компьютерная томография костей обоих предплечий в двух проекциях (переднезадняя, боковая). Оценка деформации костей предплечья проводилась в соответствии с референтными линиями и углами: проксимальный шеечноэпифизарный угол лучевой кости (ПрШЭУ), дистальный эпидиафизарный угол лучевой кости (ДЭДУ), «изгибы анатомических осей» в каждой трети для костей предплечья в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Специалисты определяли угол наклона суставной поверхности лучевой кости (НСЛК — RAA – radial articular angle), угол искривления лучевой кости (ИЛК – RB – radial bowing), степень укорочения локтевой кости по отношению к лучевой.

В соответствии с классификацией Jo и Jung пациенты были разделены на следующие группы (комментарий: количество посчитано относительно всех конечностей (151), так как у одного и того же пациента одна конечность могла иметь деформацию типа 1, а другая – типа 4.):

  • I тип — костно-хрящевые экзостозы, расположенные только дистальном отделе локтевой кости, без вывиха головки лучевой кости — 37 пациентов;
  • III тип – костно-хрящевые экзостозы, расположенные в дистальном отделе лучевой кости, без вывиха головки лучевой кости и укорочения лучевой кости — 27 пациентов;
  • IVA тип — костно-хрящевые экзостозы, расположенные в дистальном отделе обеих костей предплечья в сочетании с вывихом головки лучевой кости — 71 пациент;
  • IVB тип — костно-хрящевые экзостозы, расположенные в дистальном отделе обеих костей предплечья, без наличия вывиха головки лучевой кости — 13  пациентов.

В 100 % случаев обнаружена локтевая косорукость различной степени выраженности. При оценке амплитуды движения в суставах костей предплечья авторами было выявлено значимое сохранение как супинации, так и пронации у пациентов с 3 типом данной патологии. Ограничение супинации и пронации было у пациентов с экзостозами, расположенными в дистальном отделе обеих костей предплечья. При этом наличие вывиха головки лучевой кости значимо не влияло на амплитуду движения.

По данным лучевых методов исследования авторами были выявлены деформации костей предплечья в зависимости от плоскости их расположения. У всех пациентов, вне зависимости от типа патологии по классификации Jo и Jung, отмечалась варусная деформация локтевой и лучевой костей, рекурвационная деформация локтевой кости. При определении степени выраженности деформаций костей предплечья, согласно принятым значениям референтных углов, наименьшие деформации (вне зависимости от плоскости) отмечались при третьем типе. Также при данном типе авторами не было выявлено укорочения локтевой кости по отношению к лучевой, а у пациентов с IVВ типом данное укорочение было значимо выше, по сравнению с пациентами других групп (24,5 ± 11,9 мм).

Специалистами выявлены наиболее часто встречающиеся варианты деформаций предплечья: для локтевой кости – варусная деформация на границе верхней и средней трети, рекурвационная деформация на границе верхней и средней трети; для лучевой кости  – варусная деформация в средней и нижней трети, вывих или подвывих головки (в 30 % случаев). В случаях с вывихом головки лучевой кости (11 %) отсутствовала варусная деформация лучевой кости в средней трети. Имело место сочетание вышеперечисленных вариантов деформаций костей предплечья, таких как варусно-рекурвационная деформация локтевой кости на границе верхней и средней трети (55 % случаев); варусно-рекурвационная деформация локтевой кости на границе верхней и средней трети в сочетании с варусной деформацией лучевой кости в средней трети (в 15 % случаев).

Углы НСЛК (RAA) и ИЛК (RB) не имели значимой разницы у пациентов с различными типами деформаций костей предплечья согласно классификации Jo и Jung.

Таким образом, многообразие вариантов деформаций предплечья у детей, сформировавшихся на фоне экзостозной хондродисплазии, требует дифференцированного подхода к выбору индивидуальной, в каждом конкретном случае, методики хирургического лечения. Важно четко установить показания для оперативного вмешательства в зависимости от варианта деформации и определенной клинической ситуации. На данный момент этот вопрос остается нерешенным и подвергается многочисленным дискуссиям.

Источник: Клинико-рентгенологическая характеристика деформаций костей предплечья у детей с множественной экзостозной хондродисплазией

Е.А. Захарьян, Е.А. Белоусова, А.П. Поздеев

Том 25, № 4 (2019)

Метки: ,

14.05.2020

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *