Мышечная слабость и утрата двигательных навыков у пациентов с детским церебральным параличом
Сотрудниками «Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей» города Москвы, была подготовлена обзорная статья. В обзоре рассматриваются различные аспекты снижения мышечной силы и утраты двигательных навыков у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП).
Описаны патофизиологические механизмы, обусловленные первичным повреждением и реорганизацией центральной нервной системы (ЦНС), структурно-функциональными изменениями мышечной ткани, биомеханическим дисбалансом. Проведены параллели между изменениями, наблюдаемыми у пациентов с ДЦП и саркопенией — физиологическим процессом утраты мышечной силы и функции у пациентов пожилого возраста. Показано, что для пациентов с церебральным параличом характерен феномен «раннего старения» опорно-двигательного аппарата. Обсуждаются потенциальные направления профилактики саркопении у детей и взрослых с ДЦП. Понимание описанных механизмов первичных и возрастных изменений мышечной ткани при ранних повреждениях ЦНС необходимо для планирования повседневной активности пациентов, выбора правильной тактики реабилитации, минимизации неблагоприятных лечебных воздействий и обоснованной коррекции сопутствующих нарушений.
Термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) обозначают стойкие нарушения развития моторики и поддержания позы, возникшие в результате перинатального повреждения или аномалии развивающегося головного мозга. Повреждения центральной нервной системы (ЦНС) при ДЦП возникают на самом раннем этапе развития ребенка и влияют на двигательные возможности, координацию, постуральный контроль, а также на другие — немоторные — сферы его жизни. Несмотря на непрогрессирующий характер неврологического дефицита, пациенты с ДЦП демонстрируют ухудшение двигательных функций. В детском и юношеском возрасте (до 21 года) утрата ранее освоенных двигательных навыков характерна, в первую очередь, для детей с III–V уровнями по Системе классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System, GMFCS), тогда как во взрослом возрасте постепенное снижение двигательных возможностей происходит независимо от уровня GMFCS. По данным систематического обзора, примерно у 25% пациентов с церебральным параличом с возрастом наблюдается ухудшение или утрата ходьбы.
Традиционно такие изменения объясняют накоплением вторичных ортопедических деформаций. Однако, на сегодняшний день проблема представляется комплексной. Все больше внимание исследователей привлекает вопрос структурной патологии мышц при ДЦП и феномена «раннего старения» опорно-двигательного аппарата на фоне исходного повреждения ЦНС.
В структуре современной реабилитации детей с ДЦП отмечается явное превалирование тонусснижающих методов. Однако, спастичность регистрируется лишь в 75–80% случаев, тогда как мышечная слабость (парез) в той или иной степени присутствует у всех пациентов с ДЦП. Звучит все больше аргументов в пользу того, что именно степень мышечной слабости, а не спастичности, определяет двигательный дефицит и инвалидизацию у пациентов с ДЦП в долгосрочной перспективе.
НЕЙРОГЕННЫЕ ОСНОВЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ
ДЦП — клиническое следствие повреждения или аномалий ЦНС, затрагивающих, в первую очередь, верхний мотонейрон. К проявлениям синдрома верхнего мотонейрона относят симптомы как со знаком «-» (мышечная слабость, нарушение селективного моторного контроля и поддержания позы, дефицит и искажение афферентной сенсорной информации), так и со знаком «+» (повышение мышечного тонуса — спастичность, повышение сухожильных рефлексов, клонусы). «Негативные» симптомы синдрома верхнего мотонейрона рассматриваются как более значимые предикторы двигательного потенциала ребенка по сравнению с симптомами «+».
Степень спастичности и выраженность мышечной слабости как в отдельных мышцах, так и в функциональных сегментах конечностей напрямую не коррелируют друг с другом. Спастичность и высокие рефлексы обусловлены вторичной реорганизацией нейромышечного взаимодействия в условиях снижения нисходящего тормозного влияния головного мозга на гамма-нейроны спинного мозга, контролирующие мышечные веретена, тогда как мышечная слабость и гипотония — первичное проявление поражения ЦНС при ДЦП, особенно заметное в острый период повреждения корково-спинномозгового пути и нередко встречающееся у новорожденных, которые впоследствии разовьют клиническую картину ДЦП.
Появление и сохранение мышечной слабости у пациентов с ДЦП на протяжении всей жизни можно объяснить несколькими нейрогенными факторами. Повреждение структур пирамидного тракта при ДЦП приводит к снижению эфферентной импульсации к нижнему мотонейрону и уменьшению его способности активировать мышцы-агонисты. Нарушение процесса мышечной активации при ДЦП приводит к ограничению возможности точного моторного контроля и произвольной регуляции мышечного усилия. Cелективный мышечный контроль страдает и в результате нарушения центральной
регуляции процессов реципрокного торможения, преимущественно при попытке совершения быстрых или реципрокных движений (например, ходьбы). В исследовании J. Engsberg и соавт. при произвольном сгибании и разгибании колена у 70% пациентов с ДЦП наблюдалась ко-контракция мышц-антагонистов даже при медленном выполнении задания.
И, наконец, нейрогенный компонент мышечной слабости при ДЦП можно рассматривать с позиции глобального нарушения созревания нервной системы новорожденного в условиях повреждения ЦНС. После рождения процессы миелинизации и синаптогенеза в центральной и периферической нервной системе не завершены и активируются под действием функциональной нагрузки. Физиологичное развитие ребенка сопровождается многократным повторением нормальных движений и закреплением двигательного паттерна за счет образования стойких синаптических связей и постепен- ной утратой «резервных» путей. В условиях раннего повреждения ЦНС нейропластичность позволяет сохранить движения за счет формирования новых синаптических связей и сохранения дополнительных путей. Вместе с тем данная реорганизация не восполняет функцию в полной мере, а ограничение двигательной активности в раннем возрасте в сочетании с вынужденным повторением патологических движений ведет к закреплению соответствующих нервных связей и патологического стереотипа.
ИЗМЕНЕНИЯ СТРУКТУРЫ И ФУНКЦИИ МЫШЦ ПРИ ДЦП
Современное представление о патогенезе ДЦП рассматривает мышцы как основной «орган-мишень», изменяющий свои структурные и функциональные характеристики вследствие первичного повреждения ЦНС. Срок повреждения ЦНС, степень двигательных нарушений, возраст ребенка с ДЦП и другие факторы определяют широкий диапазон вариантов изменений в скелетных мышцах, приводящих к клинически значимому снижению мышечной силы.
Нарушение развития мышечной ткани при ДЦП может затрагивать не только процессы дифференцировки волокон, но и формирование структур, отвечающих за нейромышечную передачу и рефлекторную регуляцию мышечного сокращения. Нарушение активности центрального мотонейрона на пренатальном этапе может приводить к врожденным аномалиям закладки мышечных веретен и ацетилхолиновых рецепторов.
Структурные изменения в мышцах при ДЦП отражаются не только на их сократительной способности, но и на пассивных механических свойствах отдельных мышечных волокон и их пучков. Изменения упруго-эластических характеристик мышцы влияет как на сопротивление, которое необходимо преодолеть мышце для начала сокращения, так и на то, с какой силой мышца будет сопротивляться растяжению при сокращении антагонистов. Итогом подобных изменений становится снижение силы мышечного сокращения и изменение энергозатрат на инициацию движения. Отсроченным следствием нарушения структуры и эластичности мышечной ткани становится формирование контрактур, встречающееся у пациентов с ДЦП со всеми уровнями двигательного развития по GMFCS.
К основным биомеханическим аспектам снижения мышечной силы при ДЦП можно отнести раннее и прогрессирующее уменьшение мышечного объема (как в паретичных, так и клинически интактных конечностях), и нарушение биомеханического баланса вследствие изменения длин мышечной и сухожильной частей в мышцах-агонистах и антагонистах.
САРКОПЕНИЯ ПРИ ДЦП
Вышеперечисленные структурные и функциональные изменения при ДЦП можно рассматривать как первичные причины мышечной слабости. Однако, наряду с исходными повреждениями нейромоторного аппарата для данных пациентов характерны снижение мышечной силы и утрата двигательных навыков с возрастом. Данное явление не объясняется в полной мере формированием контрактур или иных ортопедических осложнений и может быть лучше обосновано с позиции физиологического процесса — саркопении — изменения качества мышечной ткани, снижения ее белковой массы, а также утраты мышечной силы с возрастом, протекающей, однако, с иной скоростью, чем в норме. До 20 лет мышечная масса здорового человека растет за счет увеличения размеров мышечных волокон. Примерно после 25 лет начинаются постепенная утрата двигательных единиц и атрофия входящих в них мышечных волокон. Наиболее активно и заметно этот процесс протекает после 60 лет, снижая повседневные функциональные возможности пожилых людей. В течение длительного времени роль состояния скелетной мускулатуры в сохранении здоровья и качества жизни оставалась недооцененной. Однако, исследования последних лет заставили признать саркопению одним из ведущих факторов риска повышения заболеваемости и травматизма, частоты госпитализаций и потребности в уходе, а также ухудшения качества жизни и смертности у лиц старше 65 лет.
К основным аспектам саркопении пожилых лиц относят анаболическую резистентность, изменения качественных характеристик и состава мышечной ткани и нутритивный дефицит. Эти же патогенетические факторы едва ли не в большей степени присутствуют у пациентов с повреждениями ЦНС, причем в случае с ДЦП — с самого раннего возраста.
Возможности профилактики саркопении при ДЦП. Описанные первичные и вторичные аспекты «преждевременного старения» мышечно-скелетного аппарата у больных ДЦП должны учитываться при формировании реабилитационной и лечебной программы пациентов. Среди основных направлений профилактики саркопении в данной группе пациентов можно выделить следующие.
Обеспечение регулярной физической нагрузки. Адаптированная уровню GMFCS, дозированная физическая нагрузка остается основным фактором сохранения мышечного объема и функции. В систематическом обзоре J. Gillett и соавт. показано, что занятия, направленные на тренировку выносливости и мышечной силы, способны обеспечить гипертрофию и изменение морфологии и архитектуры скелетных мышц у детей и взрослых с церебральным параличом. Физическая нагрузка является обязательным условием усвоения нутриентов и профилактики анаболической резистентности, остеопении и сопутствующих патологий дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем.
Коррекция нутритивного статуса. Подразумевает подбор количественного и качественного состава рациона пациентов с ДЦП с учетом индивидуального уровня двигательной активности и реабилитационной нагрузки, сопутствующих нарушений пищеварения, приема противоэпилептических и других препаратов. Важен тщательный контроль возможности физиологического приема и усвоения пищи. При тяжелых нарушениях глотания и пищеварения своевременное введение специализированных продуктов питания, установка гастростомы являются важными элементами профилактики тяжелой белково-энергетической недостаточности и катаболизма мышечной ткани.
Мониторинг эффективности реабилитационных и лечебных вмешательств и их влияния на мышечную ткань. Большинство методов реабилитации при ДЦП так или иначе воздействует на опорно-двигательный аппарат как «орган-мишень» повреждения ЦНС. При выборе метода лечения следует принимать во внимание его отдаленное влияние на структуру и функцию мышечной ткани с учетом вышеописанных механизмов повреждения и перестройки нейромоторного аппарата. Следует по возможности избегать длительной иммобилизации, повторных хирургических вмешательств, особенно способствующих рубцеванию мышечной ткани (повторных множественных миофибротомий), частого проведения ботулинотерапии. Осторожно относиться к необратимым нейрохирургическим вмешательствам, в первую очередь невротомиям. Важен профилактический ортопедический подход с использованием технических средств реабилитации и позиционирования, сохраняющий оптимальное биомеханическое соотношение в суставах и длину мышц. Хирургическая коррекция ортопедических деформаций должна проводиться своевременно. При наличии показаний предпочтительно одновременное вмешательство на нескольких функциональных уровнях (многоуровневая хирургия). Данный подход был разработан и научно обоснован в первую очередь у пациентов с GMFCS I–III. Одномоментные многоуровневые вмешательства позволяют не только минимизировать число операций и общий период иммобилизации, но и откорректировать весь каскад биомеханических нарушений, обеспечив ребенку оптимальные условия для двигательной реабилитации.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Мышечная слабость и утрата двигательных возможностей у пациентов с ДЦП — многофакторная проблема. Первичные повреждения ЦНС приводят не только к нарушению иннервации мышц и центрального контроля движений, но и к патологическим условиям для развития опорно-двигательной системы с самого раннего этапа. Это приводит к формированию вторичных ортопедических осложнений, биомеханическому дисбалансу и созданию предпосылок для раннего запуска естественных механизмов саркопении. Вторичные осложнения ДЦП — двигательный дефицит, малоподвижный образ жизни, нутритивные нарушения, сопутствующие заболевания и методы их коррекции — отражаются на состоянии мышечной ткани и, как следствие, на физической выносливости, способности к самообслуживанию, качестве и продолжительности жизни пациентов. Оптимальное оказание помощи пациентам с ДЦП должно включать в себя профилактику описанных возрастных изменений мышечной ткани, коррекцию повседневной активности и рациона пациентов, выбор правильной тактики реабилитации, минимизацию неблагоприятных лечебных воздействий и обоснованную медикаментозную и хирургическую коррекцию сопутствующих нарушений.
Клочкова О.А., Куренков А.Л.
Вопросы современной педиатрии. 2020; 19 (2)
Метки: дцп, научные исследования
26.11.2020