KID-синдром, осложненный множественными абсцессами кожи теменной области: клинический случай

KID-синдром (кератит-ихтиоз-глухота, keratitis-ichthyosis-deafness) — это орфанное генетическое мультисистемное заболевание с аутосомно-рецессивным и доминантным типами наследования, которое манифестирует в неонатальном периоде. Основной триадой симптомов служат кожные изменения, заболевания органов зрения и патология органов слуха.

Описание клинического случая

Девочка В., 17 лет, с диагнозом «KID-синдром», обратилась в отделение гнойной и неотложной хирургии с жалобами на болезненные инфильтраты в теменной области.

За месяц до поступления у ребенка появилось единичное болезненное и гиперемированное уплотнение 2—2 см в теменной области, в связи с чем проводилось консервативное лечение. Положительный эффект от лечения не отмечен. В течение недели появились множественные инфильтраты, постепенно сливающиеся между собой, болезненные при пальпации. За двое суток до поступления присоединилась лихорадка до 38 °С.

Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности (без осложнений), вторых родов, доношенный. В период новорожденности отмечались пластинчатое шелушение кожи, сухость, утолщение кожи в области голеней, шеи, лица, локтевых и подколенных складок. С течением времени появились чешуйки желтовато-коричневого, почти черного цвета, в основном в области головы.

С 2-месячного возраста наблюдается у ЛОР-врача по поводу сенсоневральной тугоухости, у офтальмолога — по поводу кератита и светобоязни. Диагноз «KID-синдром» установлен на первом году жизни.

Под аппаратно-масочным наркозом проведено вскрытие множественных абсцессов, в каждом их которых находилось от 3 до 15 мл гнойного содержимого.

По результатам микробиологического исследования зафиксирован рост Staphylococcus epidermidis. Раны не дренировались. В послеоперационном периоде ребенок получал антибактериальную ( в/в), антигистаминную терапию (в/в), местное лечение — повязки с серебром, физиотерапевтическое лечение (УВЧ).

Во время ежедневных перевязок ложкой Фолькмана удаляли элементы кератоза, нежизнеспособные участки кожи иссекали, полости абсцессов промывали раствором антисептика. Гноевидное отделяемое из ран сохранялось в течение 7 сут., болезненность при пальпации исчезла на 2–3-и сут., новых очагов воспаления не отмечено. На 12-е сут.ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

Заключение

Таким образом, в статье описано развитие множественных абсцессов волосистой части головы у пациента с KID-синдромом.

Уникальность наблюдения заключается в редкости данной патологии и отсутствии описания подобного осложнения в литературе.

Гиперкератоз и эктодермальная дисплазия, характерные для KID-синдрома, обусловили длительность и особенности лечения (повязки с серебром, физиотерапия) в связи с выраженной гипергрануляцией у пациента.

Патогенетическое лечение пациентов с KID-синдромом не разработано.

Важным элементом ведения таких больных остается профилактика вторичных хирургических инфекций. При инфицировании кожи эффективны местный уход за ранами, симптоматическая и антибактериальная терапия.

Источник: Бебенина А.А., Чундокова М.А., Смирнов А.Н., Голованёв М.А., Докшукина А.А.

KID-синдром, осложненный множественными абсцессами кожи теменной области: клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2021;20(1):67-71.

Метки: диагностика, клинический случай, научные исследования

26.10.2021