Трудности диагностики врожденных пороков сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии

Аномальное отхождение левой коронарной артерии, или синдром Бланда – Уайта – Гарланда — редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой 1: 300 000 у младенцев, составляющий 0,22% среди всех врожденных пороков сердца и 0,4–0,7% среди критических врожденных пороков сердца. При более благоприятном течении симптомы заболевания обычно появляются между 1-м и 2-м месяцами жизни. На ЭКГ можно выявить характерные признаки ишемии, инфаркта миокарда и гипертрофии левого желудочка. Наиболее информативна ЭхоКГ, позволяющая визуализировать устья коронарных артерий. Хирургическая коррекция является единственным методом лечения порока.

Описание клинического случая

Ребенок Г. в возрасте 1 мес поступил в отделение патологии новорожденных. При осмотре состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Дыхание учащено — 50–52 в минуту с втяжением межреберий. Пальпаторно: верхушечный толчок смещен влево на 1 см от левой среднеключичной линии. Перкуторно: смещение левой границы относительной сердечной тупости до передней подмышечной линии. Аускультативно: на верхушке I тон ослаблен, дующий систолический шум с проведением до передней подмышечной линии слева. В ходе обследования ребенку выставлен диагноз: «Острый приобретенный неревматический кардит, вирусно-бактериальной этиологии, диффузный, тяжелое течение».

Учитывая отсутствие положительной динамики, состояние ребенка на фоне проводимой терапии миокардита, результаты обследования, было высказано предположение о наличии аномалии коронарных артерий. Ребенок направлен в экстренном порядке в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии г. Пензы, где диагноз был подтвержден.

Заключение

Несмотря на редкость этого врожденного порока, педиатр может встретиться в практической работе с данным заболеванием. Важным ранним этапом диагностики является тщательный сбор жалоб и анамнеза, а наличие признаков сердечной недостаточности у ребенка — показание для проведения дополнительных методов исследования. При подозрении на поражение миокарда, наличии в крови высокого уровня тропонина и других маркеров повреждения миокарда, признаках ишемии миокарда на ЭКГ и отсутствии положительной динамики на проводимую терапию необходимо исключать патологию коронарных артерий.

Источник: Науменко Е.И., Гришуткина И.А., Самошкина Е.С. Трудности диагностики врожденных пороков сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии.

Российский педиатрический журнал. 2021;2(1):13-19.

Метки: врожденный порок, диагностика, кардиология, клинический случай

20.12.2021