Спонтанная облитерация врожденной артериовенозной мальформации головного мозга в детском возрасте

Артериовенозные мальформации головного мозга представляют значительную часть врожденной сосудистой патологии, при которой формируются фистульные или сетчатые артериовенозные шунты. Последние представлены ангиоматозной тканью, через которую осуществляется перераспределение крови между артериальными и венозными бассейнами. У детей мальформации преимущественно локализуются в глубинных отделах мозга и имеют сложное строение. Супратенториальные мальформации встречаются чаще  субтенториальных (3:1). Существуют два возрастных пика выявления – 1-й и 10-й годы жизни ребенка. Мальформации независимо от размеров и наличия или отсутствия центрального очага характеризуются артериовенозным шунтированием, в связи с чем симптоматика крайне вариабельна с точки зрения патоморфологии и гемодинамических расстройств.

Риск кровоизлияния из артериовенозных мальформаций у детей колеблется от 6,2 до 11,4% в год. При этом высокую частоту кровоизлияния можно объяснить расположением центрального очага мальформации в зонах смежного кровоснабжения разных артериальных бассейнов, чаще в глубинных отделах лобноеменной области, лобной или затылочной доли, полушариях мозжечка, а также на конвекситальной поверхности полушарий мозга.

Помимо геморрагических проявлений, симптоматика мальформаций может быть обусловлена как сдавлением окружающих структур, так и гемодинамическими расстройствами с формированием зон гипо- или гиперперфузии мозга и включает судорожные пароксизмы – у 12% пациентов, головные боли – у 15%, нарастающий неврологический дефицит – у 51%. Специфическими проявлениями артериовенозных мальформаций у детей первых месяцев жизни служат прогрессирующая сердечная недостаточность, макро- и гидроцефалия, что особенно характерно для мальформаций области вены Галена. Главная цель лечения при сосудистых мальформациях головного мозга – устранение основного очага поражения, и эта цель может быть достигнута за счет окклюзии либо полного удаления «центрального очага».

Специалисты ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница» представили клинический случай спонтанного регресса артериовенозной мальформации у девочки 4 лет.

Клинический случай

Девочка С. Из анамнеза известно, что ребенок от шестой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на ранних сроках, с отеками и хроническим циститом во второй половине, третьих самостоятельных родов на сроке 40 нед. Закричала сразу, к груди не приложена. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса при рождении 3530 г, длина 51 см. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту.

При нейросонографии (НСГ) в возрасте 1 мес. было обнаружено объемное образование головного мозга, выполнена магнитноезонансная томография (МРТ) головного мозга с внутривенным усилением и установлен диагноз артериовенозной мальформации правого полушария головного мозга. В возраст 5 мес. девочке проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) головного мозга с внутривенным усилением, подтвержден диагноз: артериовенозная мальформация правой гемисферы головного мозга.

Психомоторное развитие соответствовало возрасту, в связи с чем ребенок с был выписан на амбулаторный этап наблюдения. Повторные плановые инструментальные обследования (МСКТ и МРТ-ангиография) проведены в 2015–2017 гг. – отмечено уменьшение размеров мальформации. В связи с отсутствием нарастающего неврологического дефицита, а также уменьшением размеров мальформации родители сдержанно отнеслись к вопросу об оперативном лечении. В июле 2019 г. (в возрасте 5 лет) проведено контрольное МРТ-исследование головного мозга с внутривенным усилением, выявлены очаг глиоза, полный спонтанный регресс артериовенозной мальформации.

В детской практике случаи облитерации единичны, а для младенцев являются казуистикой, что связано как с редкостью выявления патологии, так и низкой частотой самоизлечения.

Спонтанная облитерация рассматривается как исчезновение мальформации в отсутствие вмешательства или терапии. Существуют различные предположения для объяснения регресса артериовенозных мальформаций: окклюзия венозного оттока, блокада артериальных коллекторов. Теории облитерации артериовенозных мальформаций после кровоизлияния, ее компрессии вследствие отека или гематомы основаны на объективных признаках; гипотезы окклюзии в результате изменения турбулентности потока внутри фидеров или вследствие транзиторной гиперкоагуляции имеют «предполагаемую» доказательную базу. Риск реканализации мальформации и кровоизлияния составляет не более 3% и сохраняется в течение 2–5 лет.

В клинической практике прогноз при артериовенозных мальформациях зависит от нескольких факторов, из них основные – время установления диагноза и адекватность лечения. У детей при прогрессировании мальформации течение заболевания значительно тяжелее, чем у взрослых, а тактика лечения подразумевает стабилизацию состояния, предотвращение неврологических расстройств и кровотечений.

Представленное наблюдение демонстрирует возможность спонтанного регресса артериовенозной мальформации, крайне редко встречаемого в детской практике явления. Выбор тактики лечения должен быть основан на анализе совокупности инструментальных данных, а также клинических проявлений нарушения соматического и неврологического статуса.

Источник: Спонтанная облитерация врожденной артериовенозной мальформации головного мозга в детском возрасте

М.Л. Лагунавичене, С.Н. Ларионов, Ю.А. Александров, А.В. Ливадаров, П.Г. Грузин, Г.С. Жданович

Метки: клинический случай, мозг, научные исследования, неврология

10.07.2020