Краниосиностоз в практике участкового педиатра

Сотрудники ФГБОУ ВО «Казанского государственного медицинского университета» приводят собственные клинические наблюдения детей с несиндромальным краниосиностозом. Отмечают, что знание участковыми педиатрами данной патологии и внимательный осмотр костной системы в частности, черепа новорожденных, будет способствовать ранней диагностике краниосиностоза. Своевременное направление к генетику и нейрохирургу позволит провести раннюю коррекцию, что обеспечит профилактику нежелательных последствий краниосиностоза.

Введение

Краниосиностоз – заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием швов черепа

или ранним их закрытием. Частота развития несиндромального краниосиностоза составляет 1/1600–1/2500 новорожденных. Своевременно не диагностированный, а в связи с этим и не корригируемый синостоз в области швов черепа приводит к замедлению развития его костей, краниоцеребральной диспропорции, микроцефалии. При этом у детей выявляются периоды длительного беспокойства, плача, нарушение сна, отказ от пищи, тошнота, рвота, головные боли. У детей старшего возраста наблюдаются резкие перепады настроения, отставание в умственном и физическом развитии. Ранняя диагностика и коррекция краниосиностоза более чем актуальна, поскольку их отсутствие могут привести к инвалидизации ребенка.

Клиническое наблюдение №1

Данияр С., 2 мес. Ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания беременности на 5-й нед. Роды срочные, родоразрешение оперативное в связи с узким тазом у матери. Масса при рождении 4100 г, рост 56 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов.

В родильном доме вакцинирован против туберкулеза и гепатита В. Выписан домой по состоянию матери на 6-е сутки. Наследственность не отягощена. Находился на исключительно грудном вскармливании, отмечалась хорошая прибавка массы тела.

С рождения наблюдалась деформация черепа, которую участковый педиатр объяснял как результат внутриутробного сдавления. Однако маму это волновало и она обратилась за медицинской помощью. В момент осмотра кожа и слизистые оболочки чистые, физиологической окраски, обращают внимание бипариетальное сужение, проминирующее выбухание лобных и теменных костей; передний родничок закрыт, в проекции сагиттального и лямбдовидных швов – костные гребни. Психомоторное развитие: четкий ритм сна и бодрствования, улыбка при общении со взрослым, интонационно выразительный крик, начальное гуление. Удерживает голову лежа на животе, в вертикальном положении – непостоянно. Следит за движущейся в горизонтальном положении игрушкой, имеется слуховое сосредоточение. Патологии внутренних органов не выявлено. Направлен на консультацию генетика и нейрохирурга.

Заключение генетика: сагиттальный синостоз несиндромальный. Осмотрен нейрохирургом, рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) черепа, функциональной ультразвуковой (УЗ) венографии.

Результат КТ черепа: преждевременное закрытие сагиттального шва с деформацией черепа по типу скафоцефалии. При нативном исследовании очаговых изменений в веществе ствола, мозжечка и головных полушарий не выявлено. По данным функциональной УЗ-венографии: увеличение упругости и скорости венозного кровотока. Заключительный диагноз: частичный краниостеноз. Сагиттальный синостоз. Скафоцефалия.

Проведена операция реконструкции костей свода черепа с эндоскопической ассистенцией.

Операция прошла успешно. После хирургического вмешательства деформация головы уменьшилась. На 1-м году жизни нервно-психическое и физическое развитие ребенка соответствовало возрасту. В возрасте 1 года масса тела 11 кг, рост 78 см, окружность головы 47 см; ходит самостоятельно, произносит отдельные слова. В настоящее время растет творческим ребенком, посещает школу изобразительного искусства, любит рисовать.

Клиническое наблюдение № 2

Булат Ф., 3 мес. Родители обратились с жалобами на сохраняющуюся после родов деформацию черепа, со слов мамы она стала даже более выраженной. Свои сомнения о форме черепа ребенка мать высказывала участковому педиатру, но ее успокаивали, объясняя, что форма черепа выправится. Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре. Роды срочные, естественным путем. Масса при рождении 3900 г, рост 55 см, окружность головы 35 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен после рождения, вакцинирован против туберкулеза и гепатита В. Выписан из родильного дома на 4-е сутки. Наследственный и аллергологический анамнезы не отягощены. Голову держит с 2 мес, в 3 мес переворачивается с небольшой помощью.

При осмотре обращает внимание деформация головы – череп удлиненной неправильной формы, имеются вдавленность висков, нависание лобной зоны, чрезмерно большой затылок, некоторое увеличение глазницы, наличие бугристых выступов вдоль сагиттального шва; большой родничок закрыт.

Предположен краниосиностоз, и ребенок направлен на консультацию к генетику и нейрохирургу. Заключение генетика: сагиттальный синостоз несиндромальный. По данным УЗ-венографии –выраженное увеличение упругости и скорости венозного кровотока. Проведена КТ черепа: синостоз сагиттального шва, скафоцефалия. Окончательный диагноз: частичный краниосиностоз. Сагиттальный синостоз. Скафоцефалия.

Для устранения деформации костей черепа путем удаления преждевременно заросшего шва успешно проведена эндоскопическая краниопластика. Послеоперационный период протекал без осложнений. В последующие периоды наблюдения физическое, нервно-психическое развитие соответствовали возрасту.

Заключение

Таким образом, своевременное выявление краниосиностоза у младенцев участковым педиатром с последующим обследованием у генетика и нейрохирурга с проведением корригирующего оперативного вмешательства будет способствовать предупреждению нежелательных последствий краниосиностоза и обеспечит ребенку гармоничное развитие во все возрастные периоды.

Источник: Краниосиностоз в практике участкового педиатра

Курмаева Е.А., Кулакова Г.А., Соловьева Н.А.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2019; 64:(2)

Метки: клинический случай, научные исследования

26.03.2021