Миастения гравис у ребенка (клиническое наблюдение)

Миастения — аутоиммунное заболевание, сопровождающееся нарушением нервно-мышечной передачи. Клиническая картина при данном заболевании представлена преходящей или нарастающей слабостью скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры лица, туловища и конечностей.  Его частота составляет 10 случаев на 1 млн. населения в год, а распространенность — от 4,8 до 17,5 случая на 100 тыс. населения.  Дети и подростки составляют 9–15% больных миастенией.

Специалистами ГАУЗ «Областной детской клинической больницы» (г. Оренбург) представлено описание клинического наблюдения мальчика 13 лет с генерализованной быстропрогрессирующей формой миастении. Предположительно на фоне острой респираторной инфекции у него развилась генерализованная слабость, бульбарные нарушения с развитием вялой тетраплегии, остановкой самостоятельной дыхательной деятельности с переводом на ИВЛ.

Описание клинического случая

За три дня до госпитализации у мальчика утром появились жалобы на вялость, слабость, чувство кома в горле, из-за которого не мог глотать пищу. На следующий день родители обратились к педиатру по месту жительства. Был выставлен диагноз «катаральная ангина», назначена антибактериальная терапия, но состояние ухудшилось, появились нарушения речи, ребенок перестал сглатывать слюну, самостоятельно передвигаться. На следующие сутки в связи с нарастанием симптомов была вызвана бригада СМП, пациента госпитализировали в городскую больницу в отделение анестезиологии и реанимации, далее в неврологическое отделение ГАУЗ «ОДКБ».

Из анамнеза жизни: рос и развивался соответственно возрасту. Аллергологический анамнез не отягощен, операций не было. В августе 2008 г. получил закрытую черепно-мозговую травму, лечился амбулаторно, беспокоили головные боли. При МРТ головного мозга в 2017 г. выявлена ретроцеребеллярная арахноидальная киста, на МР-томограмме шейного отдела позвоночника картина асимметрии позвоночных артерий. Был консультирован нейрохирургом, рекомендовано консервативное лечение. Часто беспокоили головная боль, быстрая утомляемость, по поводу чего неоднократно проходил курс стационарного лечения в неврологическом отделении по месту жительства.

При поступлении: состояние тяжелое, сознание ясное, положение пассивное. Кожные покровы чистые, умеренно бледные. Температура тела 36,7 °C. Грудная клетка соответствует конституции. Дыхание самостоятельное, проводится во все отделы, хрипов нет. Частота дыхательных движений 22 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 98 в минуту. Живот свободно доступен пальпации. Паренхиматозные органы не увеличены. Мочится по катетеру.

Неврологический статус: сознание ясное. Ориентирован в пространстве, времени, собственной личности. Речь дизартричная, голос тихий, глухой. Глазные щели D=S, зрачки D=S. Фотореакция прямая живая, обратная живая. Отмечается ограничение движений левого глазного яблока кверху. Лицо симметричное. Дисфагия, дизартрия, гиперсаливация. Глоточный рефлекс ослаблен. Температурная и тактильная чувствительность не нарушена. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей D=S, высокие, с нижних конечностей D=S, живые. Мышечный тонус: диффузная мышечная гипотония. Сила мышц снижена до 2 баллов в верхних и нижних конечностях. Голову удерживает, самостоятельно не садится из положения лежа, не сидит, не стоит, не ходит. Сохранены активные движения в кистях, больше в левой. Патологический стопный рефлекс Бабинского с двух сторон.

Во время нахождения в стационаре проведено комплексное обследование пациента. Проведен диагностический поиск с воспалительным, инфекционным и неопластическим поражением спинного и головного мозга, иными заболеваниями, характеризующимися расстройством нервно-мышечной передачи. По результатам МРТ шейного отдела позвоночника, исследования цереброспинальной жидкости, электронейромиографии, определения антител к ацетилхолиновым рецепторам патологии не найдено. Лечение с использованием специфической иммунотерапии высокими дозами человеческого иммуноглобулина класса G, а также ингибиторов холинэстеразы обеспечило положительную динамику в виде восстановления самостоятельного адекватного дыхания, регресса бульбарных нарушений, увеличения объема движений в конечностях.

На фоне регулярного приема ингибиторов холинэстеразы неврологическая симптоматика полностью регрессировала. Поскольку миастения характеризуется клиническим полиморфизмом симптомов, отсутствием специфических изменений по результатам проведенных исследований, врачу необходимо знание особенностей клинического течения заболевания, что позволит раньше установить правильный диагноз и назначить эффективное лечение.

Таким образом, особенностью данного клинического наблюдения было тяжелое течение заболевания, а также быстрое прогрессирование симптомов на фоне отсутствия специфических изменений по результатам дополнительных методов исследования. В ходе обследования пациента был проведен дифференциальный диагноз с неопластическим синдромом головного и спинного мозга, рассеянным склерозом, инфекционным поражением ЦНС, синдромом Гийена — Барре.

Заключение:

Ключевую роль в оказании помощи пациентам с миастенией играет ранняя диагностика. Знание клинического полиморфизма, грамотное проведение дифференциальной диагностики, а также применение дополнительных методов исследования позволяют сократить сроки до начала специфической патогенетической терапии, что положительно влияет на исход заболевания.

Источник:

Вороширина К.А., Гранкин Е.В. Миастения гравис у ребенка (клиническое наблюдение).

РМЖ (Русский медицинский журнал)  №5 от 30.04.2021 стр. 55-58.

Метки: клинический случай, научные исследования

25.05.2021