Прогнозирование исходов врожденной диафрагмальной грыжи плода путем вычисления производных смешения печени

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — аномалия развития, при которой брюшная и грудная полости не разделены полностью в связи с частичным или полным отсутствием диафрагмы. Следствием данной аномалии является транспозиция органов брюшной полости, которая приводит к компрессии легких и смещению органов средостения во время их эмбрионального развития. Успехи в ведении данной категории пациентов за последние 25 лет позволили значительно улучшить исходы при ВДГ. Тем не менее, выживаемость остается стабильной и составляет не более 70%. ВДГ встречается приблизительно в 1 случае на 3000 новорожденных. Исходы при своевременной диагностике ВДГ вариабельны — от антенатальной или ранней неонатальной гибели до почти полного выздоровления ребенка.

Специалистами института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова»  проведено исследование с целью оценки взаимосвязи степени смещения печени при врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) плода с частотой смертности в постнатальном периоде.

Описание клинического исследования

 В проспективное исследование включили 71 беременную на сроках гестации от 18 нед с ВДГ плода по данным эхографии. Всем была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) плода с определением степени смещения печени и отношения объема смещенной части печени к объему грудной клетки. Объем печени и грудной клетки измеряли на Т2-взвешенных изображениях с помощью ручного выделения зон интереса и суммирования выделенных областей. В грудную клетку включали все органы грудной полости (за исключением позвоночника). Степень смещения печени определяли как отношение объема смещения печени (объем печени, расположенный внутри грудной клетки) к общему объему печени.

В группе выживших детей наблюдались более низкие показатели степени смещения печени — 7,54 (0-9,84) и отношения объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки — 4,76 (0-5,97) (p<0,001). Соответствующие показатели для умерших детей составили 20,07 (3,99-31,85) и 14,91 (2,28-22,94).

Площадь под ROC-кривой [ROC AUC — площадь под характеристической кривой диагностического теста; изменяется в пределах от 0,5 (абсолютно неинформативный тест) до 1 (идеально точный тест)] для отношения объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки составила 0,766, для степени смещения печени — 0,767. В группе выживших новорожденных выявлена слабая положительная корреляция между степенью смещения печени и отношением объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки с частотой применения биодеградирующего материала при пластике дефекта диафрагмы (r=0,345, p=0,038 и r=0,389, p=0,018 соответственно).

В группе умерших новорожденных выявлена слабая отрицательная корреляция с количеством дней на момент смерти (r=0,357, p=0,035 и r=0,349, p=0,039 соответственно).

Заключение

Известно, что наличие печени в составе смещенных органов является одним из независимых предикторов неблагоприятного прогноза при ВДГ плода. Тем не менее, малые объемы смещенной части печени не связаны с высокой смертностью в постнатальном периоде, что зачастую невозможно оценить пренатально только по данным эхографии. Вопрос, какой из факторов влияет в большей степени на прогноз в постнатальном периоде: пониженный объем легких вследствие смещения печени или смещение печени вне зависимости от размеров легких, — остается дискуссионным. Многофакторный анализ в исследовании M. Cannie и соавт. показал, что смещение печени является одним из независимых факторов неблагоприятного прогноза. В другом исследовании, проведенном V. Datin-Dorriere и соавт., интраторакальное расположение печени стало прогностическим фактором только при однофакторном анализе.

Таким образом, полученные данные согласуются общемировыми и  позволяют использовать производные смещения печени в качестве предикторов неблагоприятного прогноза ВДГ плода.

Источник:

Сыркашев Е.М., Солопова А.Е., Быченко В.Г., Буров А.А., Подуровская Ю.Л., Гус А.И. Прогнозирование исходов врожденной диафрагмальной грыжи плода путем вычисления производных смещения печени.

Журнал «Неонатология: новости, мнения, обучение». 2021. Т. 9, № 1

Метки: ,

11.10.2021