Врожденный гиперинсулинизм: значение визуальной оценки позитронно-эмиссионной томографии и роль хирурга в определении границ резекции поджелудочной железы
Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) иначе называется «персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия». Данное генетическое заболевание впервые было описано в 1954 году и до сих пор привлекает внимание исследователей в силу своей специфики. Клиническими проявлениями ВГИ являются повторяющиеся эпизоды гиперинсулинемической гипогликемии, которые приводят к необратимому повреждению коры головного мозга с последующей инвалидизацией пациентов. Чрезмерная выработка инсулина приводит к уменьшению количества свободной и к снижению продукции эндогенной глюкозы. Также снижается выработка свободных жирных кислот и кетоновых тел, что лишает гловной мозг пациентов ряда источников питания, провоцируя развитие неврологических расстройств. Кроме того, последствием ВГИ становятся гипогликемическое поражение головного мозга, задержки психомоторного развития и эпилепсия. В силу этих причин особую значимость приобретает ранняя диагностика и скорейшее начало лечения этого недуга.
Приблизительно 45-60% детей с ВГИ требуется хирургическое вмешательство вследствие недостаточности или некорректности медицинского лечения. Консервативное лечение в части случаев позволяет нормализацию состояния пациентов к 4-16 годам. При взрослении при этом у не оперированных людей (до 23%) увеличивается вероятность возникновения сахарного диабета.
Авторами статьи было проведено исследование с целью демонстрации значимости визуальной оценки для выбора способа хирургической коррекции ВГИ. Другой целью также было определить стандартизованный показатель накопления и панкреатического индекса при проведении ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии), совмещенной с КТ (компьютерной томографией).
Описание клинического исследования
Авторы перечисляют 16 генов, влияющих на регуляцию инсулиновой секреции. При этом, однако, отмечается, что около 40 % пациентов с ВГИ не имеют дефектов в названных генах.
Акцентируется внимание на том, что такие стандартные методы визуализации как ультразвуковое исследование, мультиспиральная КТ и магниторезонансная томография (МРТ) не позволяют локализовать патологический очаг при фокальной форме.
Такой метод как ПЭТ, совмещенная с КТ, предоставляет возможность приблизительного определения характера поражения поджелудочной железы еще с 2003 года. С тех пор эта методика является высоким стандартом обследования. К сожалению, такие условия могут предоставить лишь несколько центров во всем мире.
Одна из проблем лечения заключается в том, что у 27-36% детей после субтотальной панкреатэктомии развивается сахарный диабет. Срок, прошедший с момента операции, не влияет на вероятность появления инсулиновой зависимости: диагноз может быть поставлен через 8-40 лет после операции. У другой части пациентов (2-41%) сохраняется требующая медицинской коррекции гипогликемия.
У 30-60% детей с ВГИ наблюдается задержка психомоторного развития, в 15-25% случаев – органические поражения мозга, включая эпилепсию.
По некоторым данным, раннее хирургическое вмешательство снижает частоту и тяжесть неврологических расстройств в более сложных случаях. Но это мнение разделяют не все специалисты. Единых данных об отдаленных неврологических результатах и стойкости уровней гликемии при различных способах лечения нет. Принципы лечения поэтому различаются в разных учреждениях.
Представленный авторами подход приводит к стопроцентному выздоровлению при фокальных формах заболевания.
Клиническое исследование проводилось в центре им. В.А. Алмазова, где с 2017 года доступны разнообразные способы диагностики, такие как ПЭТ, КТ с 18F-ДОФА и интраоперационная экспресс-биопсия поджелудочной железы. Выборка была составлена из детей, прооперированных в отделении детской хирургии Перинатального центра в 2017 по 2021 год. Операцию прошли 48 детей с врожденным гиперинсулинизмом. При этом у 30 из них была диагностирована фокальная форма ВГИ, что было обнаружено благодаря гистологическому исследованию. Эти 30 человек и стали участниками анализа.
Возраст детей-участников составлял от полутора месяцев до десяти месяцев. 77% были прооперированы до 6-месячного возраста, 40% получили помощь в первые 3 месяца жизни.
Ориентиром для выбора стратегии лечения были данные ПЭТ и КТ. Оперирование осуществлялось лапаротомическим способом. При дистальной локализации поражения у трети детей вмешательство выполняли методом лапароскопии. Патологический фокус идентифицировался пальпаторно и визуально, после вскрытия сальниковой сумки и обнажения поверхности поджелудочной железы. В ходе оперативных вмешательств проводилась экспресс-биопсия, на основании чего были определены границы резекции патологического очага поджелудочной железы для его подтверждения и уточнения его границ с нормальной тканью. В случае если энуклеация очагового поражения была невозможна, осуществлялась частичная резекция. При расположении очага в области проксимального участка поджелудочной железы были выбраны панкреатэктомия и панкреатоеюноанастомоз по Ру.
На клиническом примере пациентки авторы показывают сложность интерпретации данных и необходимость профессиональной визуальной оценки и множественных экспресс-биопсий.
Заключение
В заключение исследователи отмечают, что различные методы вмешательства помогают справиться с гипогликемией, возникающей при врожденном гиперинсулинизме. Для фокальной формы наиболее эффективной оказывается частичная панкреатэктомия, для атипичных – субтотальная (95%), а для диффузных форм – почти тотальная (98-99%). Таким образом предупреждается поражение центральной нервной системы.Объем оперативного лечения детей с ВГИ опирается на данные генетического обследования, ПЭТ и экспресс-биопсии интраоперационно. Значимой частью предоперационн6ого обследования при этом является оценка ПЭТ и КТ оперирующим хирургом.
Метки: клинический случай, научные исследования
22.04.2022