Современные принципы лечения детей с первичной интестинальной лимфангиэктазией: систематический обзор обсервационных исследований
Первичная интестинальная лимфангиэктазия (ПИЛ) или по-другому, — болезнь Вальдманна, — это редко встречаемое заболевание с серьезным прогнозом и тяжелым течением. В процессе развития заболевания происходит дилатация лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки, что приводит к развитию экссудативной энтеропатии со значительной потерей белка в просвете кишечника. Лечение пациентов от этой болезни представляет собой особо сложную задачу ввиду отсутствия клинических рекомендаций. По этой причине особенно актуальным является вопрос об оценке эффективности разнообразных методов лечения.
В данном исследовании авторы обобщили данные за последние 10 лет с целью систематизации актуальной информации о случаях пациентов с ПИЛ и определения принципов оказания своевременной медицинской помощи.
В процессе исследования был проведен обзор публикаций на ресурсе PubMed за 2011-2021 гг. Были проанализированы клинические случаи, литератуарные обзоры и результаты наблюдений за пациентами. В обзор были включены все случаи ПИЛ у детей в возрасте от 0 до 18 лет.
Описание клинического исследования
В ходе исследовнаия было найдено 77 публикаций из разных стран мира, 64 из которых были использованы для анализа в качестве оригинальных исследований.
Как уже было указано ранее, ПИЛ является достаточно сложно протекающим заболеванием. Состояние пациентов характеризуется диареей, стеатореей, нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, нарушением обмена веществ и нарушением всасывания кальция и витамина Д. Следовательно, среди симптомов, сопровождающих ПИЛ, можно перечислить отеки, гидроторакс, гидроперикард, асцит, снижение массы тела, а также остеопению, остеопороз и судороги, которые становятся следствием нарушения всасывания упомянутых веществ. Лабораторное наблюдение показывает гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гипогаммаглобулинемию, лимфоцитопению и нарушение электролитного баланса.
Выделяется несколько форм ПИЛ по озрастанию зоны поражения: локализованная, диффузная и распространенная. Встречаемость заболевания при этом не более 10:100 000. Причиной возникновения заболевания является предположительно мутация гена регуляции лимфангенеза, из-за чего начинается обструкция лимфотока, нарушается давление и выход лимфы в просвет кишечника.
Всего было проанализировано 45 клинических случаев пациентов с ПИЛ. По результатам анализа публикаций была выявлена высокая эффективность (облегчение симптоматики в 100% случаев) высокобелковой низкожировой диеты со среднецепочечными триглицеридами, применяемая у 80% пациентов. При недостаточности подобных мер также пациентам назначались и другие методы лечения. При локализованной форме имела место резекция пораженного участка кишечника или эмболизация лимфатических сосудов (22% больных), что также приводило к улучшению состояния пациентов. При диффузной и распространенной формах в курс лечения включались препараты из группы аналогов соматостатина (6%) или иммунодепрессантов (4%). Однако в 4% случаев медикаментозного лечения аналогами соматостатина в дальнейшем потребовалась смена препарата. Препараты имеют возрастные ограничения и требуют определенной процедуры назначения через прохождение комиссии, этической оценки и получение информированного согласия законного представителя. Аналоги этим препаратам не были названы ни в одной статье.
Таким образом, авторы приходят к выводу о том, что терапия зависит от распространенности патологического процесса. Диетотерапия применяется в первую очередь и только при отсутствии положительного эффекта от нее используются оперативные методы лечения.
Заключение. Современным принципом лечения является подбор диетотерапии. Диетотерапия при ПИЛ, по мнению авторов, выступает как терапевтическое средство первой линии, так как имеет множество преимуществ. Современная медицина позволяет помогать детям с данной патологией при недостаточности коррекции питания за счет помощи препаратов из группы аналогов соматостатина, иммунодепрессантов и, — оперативного вмешательства. Осведомленность о специфике болезни, локализация патологического процесса и своевременная постановка диагноза позволяют подобрать правильную для пациента диету, выбрать степень и характер медикаментозных и оперативных вмешательств. За счет применения этих средств снижается зависимость пациентов от инфузионной терапии и становится возможным переход с парентерального на энтеральное питание для повышения качества и продолжительности их жизни.
Метки: клинические наблюдения, научные исследования, обзор
27.04.2022