Клинический случай синдрома Ландау-Клеффнера

На базе клинико-диагностического центра города Барнаула при участии Алтайского государственного медицинского университета было проведенного научное исследование посвященное синдрому Ландау-Клеффнера (приобретённой эпилептической афазии). В ходе которого были рассмотрены особенности течения синдрома, ключевые признаки, а также описан клинический случай, его лечение.

В рамках эпилептических энцефалопатий рассматривают не только «катастрофические эпилептические энцефалопатии», но и эпилепсии с перманентными когнитивными нарушениями без клинических проявлений эпилептических приступов (приобретённая эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера). Несвоевременное установление диагноза эпилепсии и позднее начало антиэпилептической терапии приводят к усилению выраженности нарушений поведения, когнитивным и речевым дефектам, возникновению резистентности к проводимой терапии, что существенно ухудшает качество жизни маленьких пациентов и их семей.

Речевые расстройства широко распространены среди современных детей: только 48% среди дошкольников, и данный процент с каждым годом растёт. Также для детского возраста более характерны алалии, а не афазии, проявляющиеся после черепно-мозговых травм, инсультов и прочих причин у взрослых, что может вводить специалистов в заблуждение.

Клинический случай

Больная С., 5 лет. Поступает в клинико-диагностический центр (КДЦ) по направлению из центральной районной больницы (ЦРБ) с жалобами на прогрессирующее ухудшение звукопроизношения вплоть до полной утраты экспрессивной речи, которая представлена отдельными словами, звукопроизношением.

На рутинной электроэнцефалографии (ЭЭГ) от 18.09.2019 года зарегистрирована эпилептиформная 3-Гц спайк-волновая активность, но ни к каким действиям со стороны невролога по месту жительства это не привело. В 10-11.2019 года в ДОУ стали отмечать, что девочка стала меньше общаться с детьми, отставать в обучении и в декабре 2019 года была переведена в младшую группу. С мая 2020 года у ребёнка в течение 1,5 месяцев наблюдается регресс речи и периодический «уход в себя», отсутствие реакции на обращённую речь с практически полным отсутствием речи с 15 мая 2020 года. В июле 2020 года впервые обратились к сурдологу КДЦ: нарушений со стороны органа слуха не выявлено. Направлена к неврологу КДЦ, назначено дневное видеомониторирование электроэнцефалографии (ВМЭЭГ) 07.07.2020: интериктальная эпилептиформная активность с ИП 65% и сна с ИП 78% (бессудорожный эпилептический статус).

Первый курс лечения в психоневрологическом отделении (ПНО) с 07- 22.07.2020: Вальпроевая кислота 500 мг в сутки. На фоне монотерапии отмечена положительная динамика с возвращением словарного запаса, но без нейрофизиологической динамики. При увеличении дозы вальпроевой кислоты отмечались побочные эффекты, в связи с этим в лечении добавлен второй противосудорожный препарат — Этосуксимид 375 мг/сут. На фоне терапии Вальпроевой кислотой и Этосуксимидом интериктальная эпилептиформная активность во время бодрствования и во время сна снизилась до 12%.

Во время второй госпитализации в ПНО 24.08-10.09.2020 года была проведена пульстерапия Метипредом. На фоне пульстерапии по ВМЭЭГ отмечалось ухудшение в виде нарастания эпилептиформной активности (72% во время сна). Пациентка продолжала терапию Вальроевой кислотой и Этосуксимидом в прежних дозах.

На контрольной ВМЭЭГ 11.01.2021: типичная эпилептиформная активность не зарегистрирована. Как результат – положительная нейрофизиологическая и речевая динамика.

А также регресс речевых расстройств чётко отслеживается по первой и последней консультации логопеда: от 07.07.2020 ОНР 1-2 уровень, отсутствие речи, а от 11.01.2021: ОНР – 3 уровень, жалобы мамы только на грамматические ошибки дочери в предложениях.

Результаты и выводы

На фоне терапии Вальпроевой кислотой 500 мг, Этосуксимидом 375 мг отмечена положительная речевая и нейрофизиологическая динамика.

Таким образом, следует сделать вывод, что знание особенностей клиники, диагностики и своевременно проведённое лечение синдрома Ландау-Клеффнера позволяет получить отличный результат, благоприятный исход и постепенно вернуть качество жизни маленькому пациенту.

Источник: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ЛАНДАУ-КЛЕФФНЕРА Долгова М.А.

Scientist, 20 (2), 169-172.

Метки: , , ,

08.06.2022