Респираторные нарушения у ребенка с множественными пороками развития
Врожденные пороки развития являются актуальной проблемой педиатрии, оставаясь второй по частоте причиной младенческой смертности. Порядка 30% всех пороков приходится на долю патологии сердца, которая встречается с частотой 8 случаев на 1 тыс. живорожденных. Совершенствование диагностических алгоритмов, доступность и своевременность хирургической помощи привели к улучшению прогноза у пациентов, однако ряд вопросов требует дальнейших исследований. Одной из сложных диагностических и терапевтических задач является проблема сочетания пороков различных органов и систем. Ассоциация аномалий строения бронхов с другими врожденными структурными нарушениями не является редкостью. Ряд исследователей указывают на сочетание сердечно-сосудистых аномалий с различными вариантами стенозов трахеобронхиального дерева у 2,5–3% пациентов. В случае сочетания аномалии трахеобронхиального дерева и врожденного порока сердца (ВПС) дыхательные нарушения могут утяжелять состояние пациента как в предоперационном периоде, так и после кардиохирургического вмешательства. Существует риск гиподиагностики бронхолегочной патологии у детей с сердечной недостаточностью. В то же время аномалии развития бронхов могут быть симптоматическими, приводить к рецидивирующей пневмонии, кровохарканью, одышке. Важно учитывать возможность нарушения трахеобронхиальной анатомии у пациентов с пороками сердца при необходимости хирургического вмешательства.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Первая госпитализация пациента в Детскую городскую клиническую больницу святого Владимира (ДГКБ св. Владимира) (Москва) состоялась в возрасте 7 мес. в отделение реанимации в связи с тяжелой дыхательной недостаточностью.
Из анамнеза известно, что ребенок от 2-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза легкой степени в первом триместре, острой респираторной вирусной инфекции без повышения температуры и отеками в третьем триместре, от здоровой матери 24 лет. При плановом обследовании в 34 нед. беременности у плода выявлена тетрада Фалло, диагностирована плацентарная недостаточность, задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) 3-й степени, хроническая внутриутробная гипоксия. Роды вторые, самостоятельные на сроке 39–40 недель. Околоплодные воды густомеконеальные. Оценка по шкале Апгар 7/7 баллов. Вес при рождении 2080 г (ниже 1 p – 3,24 z), длина 45 см (ниже 1 p – 3 z).
Состояние при рождении расценивалось как тяжелое за счет дыхательной недостаточности, угнетения центральной нервной системы, ВПС, морфофункциональной незрелости, внутриутробной гипотрофии. Первые 5 суток после рождения проводилась неинвазивная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP) в условиях отделения реанимации, затем получал кислород диффузно и быстро перестал нуждаться в кислородной поддержке, был переведен в отделение патологии новорожденных. Домой выписан в 1 мес. с диагнозом «врожденная пневмония, дыхательная недостаточность 1-й степени; ВПС (тетрада Фалло), недостаточность кровообращения 2А стадии; легочная гипертензия; внутриутробная гипоксия, церебральная депрессия; расщелина мягкого неба; неонатальная желтуха на фоне морфофункциональной незрелости; малый размер плода для гестационного возраста (ЗВРП по гипотрофическому типу)».
В 3 мес. на фоне постепенного нарастания недостаточности кровообращения с признаками 2Б стадии, критического состояния по ВПС в Национальном медицинском исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева (НМИЦ ССХ имени А.Н. Бакулева) ребенку была проведена радикальная коррекция тетрады Фалло с агенезией клапана легочной артерии и умеренным инфундибулярным стенозом, сопутствующим аневризматическим расширением ствола и ветвей легочной артерии. После пластики выводного отдела и ствола легочной артерии ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии в послеоперационном периоде ребенок длительно нуждался в респираторной поддержке: искусственная вентиляция легких (ИВЛ) проводилась в течение полутора месяцев. Была диагностирована двусторонняя пневмония, осложнившаяся двусторонним пневмотораксом. В этот период мальчик получил несколько курсов поликомпонентной антибактериальной терапии. По данным компьютерной томографии (КТ) легких в послеоперационном периоде в 3 мес. 23 дня были выявлены участки повышенной и пониженной воздушности в паренхиме легких, что соответствовало симптому мозаичной перфузии, сегментарные участки консолидации легочной ткани, расцениваемые как поствоспалительные изменения. Визуализировано сужение левого главного бронха между левой легочной артерией (ЛЛА) и нисходящей аортой. Неоднократно консультирован очно и заочно торакальными хирургами.
На фоне проводимой терапии состояние мальчика постепенно улучшилось. При выписке в возрасте 5 мес. 8 дней явления сердечной недостаточности были выражены меньше, признаки дыхательной недостаточности в покое отсутствовали, однако при нагрузке сохранялось умеренное втяжение уступчивых мест грудной клетки с нарастанием частоты дыхания. Вес составлял 4030 г (< 1 p; –5,23 z).
Следующие 2 мес. мальчик находился дома, чувствовал себя хорошо, сосал сам, не срыгивал, в весе прибавил 2 кг.
В 7 мес. 5 дней после заболевания старшей сестры и матери у ребенка появились респираторные симптомы, потребовавшие госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Тяжесть состояния была обусловлена дыхательной недостаточностью 2-й степени на фоне бронхообструктивного синдрома. Подтвержденная рентгенологически правосторонняя верхнедолевая пневмония трактовалась как внебольничная с невозможностью исключить аспирацию у ребенка с расщелиной мягкого неба. Аускультативно определялись сухие и влажные хрипы в легких, выраженная тахикардия. В анализах крови обращали на себя внимание нейтрофильный сдвиг при отсутствии выраженного лейкоцитоза (L 13,4 · 109/л, нейтр. 67%, эоз. 2%, баз. 1%, лимф. 22%, мон. 8%, СОЭ 12 мм/ч), минимальное повышение СРБ (6,9 мг/л); уровень прокальцитонина в динамике не был изменен. В мазке со слизистой оболочки ротоглотки обнаружены чувствительный к оцениваемому спектру антибиотиков Streptococcus pneumoniae и полирезистентная Klebsiella pneumoniae.
Назначенная антибактериальная терапия и стандартное лечение бронхообструктивного синдрома проводились без существенного эффекта. На 7-е сутки пребывания в отделении состояние ухудшилось: появилась фебрильная лихорадка, несмотря на разрешение пневмонии рентгенологически, усилилось беспокойство, наросла дыхательная недостаточность, что потребовало респираторной поддержки. Проведена смена антибактериальной терапии. Лихорадка отмечалась в течение 10 суток.
Следует отметить, что кардиологическое обследование не выявило признаков прогрессирования недостаточности кровообращения, функциональное состояние сердца соответствовало обычным параметрам после перенесенной оперативной коррекции порока сердца.
В связи с сохранявшейся бронхообструкцией проведено дополнительное обследование для исключения атипичной инфекции: в мазках из носа и ротоглотки Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) не выявлены.
Маркеры спектра герпес-вирусных возбудителей (цитомегаловирус, вирусы Эпштейна – Барр, простого герпеса I, II типа, герпеса VI типа) не обнаружены методом ПЦР при исследовании сыворотки крови. Исключено течение туберкулеза: диаскинтест отрицательный. Отрицательные результаты скрининга новорожденного с высокой вероятностью исключали у ребенка муковисцидоз.
Данные анамнеза свидетельствовали против течения бронхолегочной дисплазии: у доношенного ребенка нуждавшегося в респираторной поддержке щадящим методами лишь в течение 5 суток после рождения, с отсутствием кислородозависимости, этот диагноз не подтверждался. Отсутствие выраженных респираторных нарушений в неонатальном периоде позволило также опровергнуть гипотезы о врожденных дефектах сурфактанта и различных вариантах альвеолярной дисплазии. Генетическое исследование, направленное на диагностику синдрома Ди Джорджи у мальчика с сочетанием ВПС, расщелины мягкого неба, отсутствием тимуса не выявило делеции участка длинного плеча 22-й хромосомы. Позже были получены анамнестические данные о нормальном размере тимуса после рождения ребенка.
Длительное течение бактериального процесса требовало оценки иммунологического статуса. Было проведено исследование с количественным анализом кольцевых участков ДНК T- и В-лимфоцитов – TREC (T-cell receptor excision circles) и KREC (kappa-deleting recombination excision circle) и выявлено снижение в 100 раз уровня TREC (1,05 х 103 при норме 1,2–1,6 х 105) при нормальных значениях KREC (1,89 х 104, норма 1 х 103–105), что могло быть объяснено последствием тимэктомии, состоявшейся в рамках радикальной оперативной коррекции тетрады Фалло. Выявленная иммунологическая особенность могла влиять на течение воспалительных процессов, но не объясняла исчерпывающе клиническую симптоматику ребенка.
При впервые выполненной на фоне некупирующейся бронхообструкции трахеобронхоскопии (ТБС) было выявлено сужение левого главного бронха в щелевидную форму в передне-заднем направлении на 2/3 просвета. Данные КТ органов грудной клетки, выполненной в 7,5 мес., подтвердили стеноз левого главного бронха, а также выявили изменения, описанные как фиброз 7, 9, 10-го сегмента левого легкого и фиброз 1, 2, 6, 9, 10-го сегмента справа. Остальные отделы паренхимы были неравномерно пневматизированы, определялись участки гиповентиляции в задних отделах легких.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Длительное течение осложненных пневмоний у ребенка после хирургической коррекции ВПС привело к формированию поствоспалительных изменений паренхимы легких. Одним из ключевых факторов, поддерживавших гиповентиляцию легких, было сужение левого главного бронха вследствие аномального развития ветвей легочной артерии, аневризматического расширения ее ствола и ветвей со сдавлением бронхиального дерева при тетраде Фалло. Потребовалась тщательная диагностика с учетом как врожденных, так и приобретенных факторов риска для установления причины тяжелого и длительного течения респираторных нарушений на фоне инфекционного процесса. После проведенной коррекции стеноза левого главного бронха ребенок перенес несколько эпизодов респираторных инфекций нетяжелого течения без дыхательной недостаточности.
Лучевые методы диагностики требуют правильной трактовки полученных результатов с учетом их возможностей. Если рентгенография не позволяет визуализировать поствоспалительные изменения, то для КТ свойственна гипердиагностика фибротических изменений при оценке на ранних сроках после перенесенных тяжелых эпизодов воспаления паренхимы легких с сопутствующей бронхообструкцией и гиповентиляцией отдельных сегментов. Это требует выработки четкого протокола для вынесения КТ заключения о наличии фиброза с учетом критерия времени. Во всех случаях результаты инструментальных исследований должны трактоваться с учетом анамнеза и клинической картины заболевания, нередко с необходимостью динамической оценки.
Детям перед оперативной коррекцией ВПС с аномалиями присердечных сосудов рекомендована оценка состояния респираторного тракта. Ведущим методом диагностики пороков развития и компрессионных изменений трахеобронхиального дерева является фиброларинготрахеобронхоскопия. Этот метод позволяет объективно оценить локализацию, протяженность, степень выраженности стенозов, провести необходимые измерения при наличии показаний к стентированию и осуществить адекватный послеоперационной контроль за состоянием вентиляционной и дренажной функции трахеи и бронхов в ближайшие и отдаленные сроки.
Совместная работа врачей – специалистов в различных областях оказания помощи педиатрическим пациентам является основой для благоприятного прогноза в плане полноценного роста, развития и обеспечения качества жизни пациентов с множественными пороками развития.
Источник: Респираторные нарушения у ребенка с множественными пороками развития. Толстова Е.М., Зайцева Н.С., Зайцева О.В., Кузина С.Р., Хаспеков Д.В., Ефимова Е.В.,
Турищев И.В., Беляева Т.Ю.
Медицинский совет. 2022;16(1):236–242.
Метки: вирусы, клинический случай, лечение, лихорадка, порок сердца, респираторные заболевания
18.07.2022