Синдром такоцубо у подростка со спинальной амиотрофией после хирургического лечения
Синдром такоцубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия), достаточно известный во взрослой кардиологической практике, может встречаться и у детей. Развитие синдрома обычно вызвано острым стрессом или повторными незначительными стрессами.
Кроме типичного синдрома такоцубо с развитием гипокинезии верхушки левого желудочка, круговой гипокинезии средних отделов левого желудочка и с повышенной сократимостью его базальных отделов также возможны следующие формы: 1) инвертированный, или базальный, синдром при поражении базальных отделов левого желудочка сердца; 2) с поражением средних сегментов левого желудочка сердца; 3) с дисфункцией верхушек обоих желудочков; 4) с дисфункцией левого желудочка и сохранением сократимости истинного верхушечного сегмента; 5) с изолированным поражением правого желудочка.
Клиническая картина сходна с картиной инфаркта миокарда. Ввиду того что для детей частота возникновения ишемической болезни сердца невысока, дифференциальная диагностика в детской практике призвана исключить врожденные или приобретенные аномалии коронарных артерий. В клинике Мейо предложены диагностические критерии кардиомиопатии такоцубо.
Для постановки диагноза необходимо наличие всех 4 критериев:
- Наличие транзиторной гипокинезии или акинезии средних сегментов левого желудочка. Нарушение сократимости стенки левого желудочка не должно соответствовать бассейну одной коронарной артерии.
- По данным коронарографии не должно быть обструктивного поражения коронарных сосудов и признаков разрыва атеросклеротических бляшек.
- Должны иметься изменения на электрокардиограмме (элевация сегмента ST или инверсия зубца Т) либо повышение уровня кардиоспецифичных биомаркеров.
- Должны быть исключены феохромоцитома и миокардит.
Специалисты АО «Ильинская больница», ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ и ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ представили собственное клиническое наблюдение синдрома такоцубо у подростка со спинальной мышечной атрофией в послеоперационном периоде.
Пациент Н., 17 лет, с диагнозом: спинальная амиотрофия III типа (болезнь Кугельберга– Веландер), поступил в стационар для планового оперативного лечения в объеме удаления металлоконструкции Stryker 4,5 с дальнейшим задним корригирующим транспедикулокорпоральным комбинированным спондилодезем CVII–Pelvic с костной пластикой под рентгенологическим контролем.
При поступлении отмечены дефицит массы тела – 24 кг при росте 146 см, выраженная атрофия мышц, связанная с основным заболеванием. Передвигался на инвалидном кресле с дополнительной поддержкой и посторонней помощью. В положении сидя отмечалась выраженная правосторонняя деформация позвоночника с ротацией позвонков и формирование реберного горба до 15 см справа. В предоперационном периоде пациенту выполнялось обследование, в том числе эхокардиография, по данным которой нарушений глобальной и локальной сократимости не было выявлено, клапанный аппарат не был изменен. На электрокардиограмме определялось отклонение электрической оси вправо, частота сердечных сокращений 83 уд/мин, неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.
В условиях общей анестезии с техническими трудностями удалена металлоконструкция. Выполнена имплантация новой металлоконструкции. Проводилась аутогемотрансфузия. Объем кровопотери составил 1500 мл. В раннем послеоперационном периоде пациент находился под наблюдением в отделении реанимации на искусственной вентиляции легких. На 2-е сутки послеоперационного периода при вентиляции в режиме СРАР (continuous positive аirway pressure) у пациента развилось тахипноэ до 35 в минуту, индекс PaO2 /FiO2 = 149. При бронхоскопии определялось большое количество пенистой мокроты с геморрагическим компонентом, что свидетельствовало об отеке легких. Проводились диуретическая терапия, искусственная вентиляция легких в принудительном режиме с положительным давлением в конце выдоха, медикаментозная седация. Как одна из возможных причин дыхательной недостаточности не исключалось посттрансфузионное повреждение легких
При ультразвуковом исследовании легких отмечены признаки гипергидратации легочной паренхимы в виде множественных В-линий в верхних, боковых и базальных отделах обоих легких. Признаки ателектазирования участков нижних долей обоих легких, больше справа. На фоне применения диуретиков оксигенация улучшилась, однако спонтанное дыхание сохранялось недостаточно эффективным. Проводилась коррекция гипокалиемии, ограничительная тактика инфузионной терапии. Индекс оксигенации увеличился до 293, что позволило после санационной бронхоскопии перевести пациента на неинвазивную вентиляцию легких.
При этом по данным электрокардиографии была отмечена элевация сегмента ST, а при лабораторном обследовании выявлено повышение уровня тропонина в крови до 2,14 нг/мл (при норме до 0,05 нг/мл), креатинкиназы до 1254 ед/л (при норме до 270 ед/л), КФК-МВ 42 ед/л (при норме до 24 ед/л), натрийуретического пропептида 12 352 пг/мл (при норме до 125 пг/мл).
Состояние было расценено как острый коронарный синдром с элевацией сегмента ST, пациент экстренно направлен в рентгеноперационную для выполнения коронарографии и в случае поражения коронарных артерий выполнения первичного чрескожного коронарного вмешательства. Проведение коронарографии было сопряжено с большими техническими трудностями: вынужденное положение больного на боку, невозможность полного разгибания рук и ног, смещение анатомических структур в грудной клетке.
На сериях коронарограмм поражение коронарных артерий выявлено не было. Отмечена анатомическая аномалия в виде отхождения огибающей артерии отдельным устьем от правого коронарного синуса. На серии вентрикулограмм выявлены гипокинезия 1–2 сегментов, акинезия-дискинезия 5 сегмента. Фракция выброса 40–50%.
По данным эхокардиографии также было определено появление зоны нарушенной локальной сократимости – кольцевая акинезия на среднем уровне, более выраженная в нижних сегментах. Компенсаторная гиперкинезия базальных и верхушечных сегментов. Глобальная сократимость была также снижена, оценочно фракция выброса составила 40–50% по Симпсону.
Совокупность представленных результатов обследования позволила выставить диагноз: кардиомиопатия такоцубо (стресс-индуцированная локализованная дисфункция сердца). Лечение и наблюдение за пациентом было продолжено в условиях отделения реанимации. На фоне терапии в течение 48 ч наблюдалось быстрое клиническое улучшение с купированием отека легких. Искусственная вентиляция легких прекращена на 4-е послеоперационные сутки. В динамике уровень тропонина в течение 24 ч (на 3-и послеоперационные сутки) снизился до 1,459 нг/мл. На 15-е послеоперационные сутки выполнена контрольная эхокардиография, при которой было отмечено восстановление локальной и глобальной сократимости. Оценочно определена фракция выброса – 60–65%. По данным электрокардиограммы в этом же периоде отмечена инверсия зубцов Т в грудных отведениях V1 и V3.
В терапии помимо искусственной вентиляции легких, вазопрессорной поддержки норадреналином, применялись бета-адреноблокаторы (бревиблок, метопролол из расчета 0,2 мг/кг), диуретики. Терапия соответствовала стандартной терапии, используемой при систолической сердечной недостаточности. Длительность лечения бета-адреноблокаторами составила 2 нед в условиях стационара. В дальнейшем прием метопролола был продолжен в амбулаторных условиях.
Стандарты для лечения синдрома такоцубо у детей не разработаны, терапия проводится эмпирически. По представленным в литературе данным, применяется лечение застойной сердечной недостаточности, инотропная поддержка. В одном случае использовался лидокаин для купирования желудочковой тахикардии в остром периоде. У ряда пациентов применялись ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, бета-адреноблокаторы. Длительность терапии неизвестна, по мнению одних авторов, она может быть ограничена нормализацией функции левого желудочка; другие авторы предлагают в качестве профилактики рецидива синдрома такоцубо пролонгировать прием бета-адреноблокаторов.
Данный случай демонстрирует развитие синдрома такоцуба у подростка в раннем послеоперационном периоде, явившимся стрессовой ситуацией. Продемонстрирован алгоритм диагностики, контроля и лечения синдрома с благоприятным исходом и полным восстановлением функций сердца.
Источник:
Метки: кардиология, клинический случай, научные исследования
26.07.2021