Понтоцеребеллярные гипоплазии (ПЦГ) – группа редких моногенных нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся гипоплазией мозжечка и варолиева моста головного мозга, формирующихся внутриутробно. Клинические проявления большинства генетических вариантов ПЦГ возникают с рождения и характеризуются прогрессирующей микроцефалией, расстройствами дыхания, экстрапирамидными и пирамидными симптомами, изменениями мышечного тонуса, судорогами и задержкой психомоторного развития. В научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико — генетический научный центр» […]
Подробнее
14.02.2020
В настоящее время не существует критериев адекватной оценки качественного и количественного состава микробиоты кишечника новорожденных детей, что не дает возможности выявить на ранних сроках патологический процесс и скорректировать его. Специалисты ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова и ФГБУ «ЦСП» Минздрава России провели исследование, целью которого стало изучение становления микробиоты кишечника у детей, рожденных самопроизвольно и […]
Подробнее
10.02.2020
В структуре заболеваний органов мочевой системы у детей микробно-воспалительные поражения почек и мочевых путей составляют 70–80%. Проблема прогнозирования течения инфекции мочевой системы у детей остается актуальной. Специалисты ФГБОУ ВО СГМУ Минздрава России и ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ провели проспективное обследование 120 детей с внебольничной […]
Подробнее
07.02.2020
Брахио-ото-ренальный (БОР) синдром относится к часто встречающимся врожденным заболеваниям, сочетающим раннее проявление патологии почек и нарушений слуха. Основные клинические признаки БОР-синдрома складываются из аномалий ушных раковин, тугоухости/глухоты, преаурикулярных ямок, жаберных фистул и, у 2/3 больных — порока развития органов мочевой системы. Специалисты ГБУЗ «ДГКБ святого Владимира ДЗМ» провели аудиологическое исследование, которое включало регистрацию задержанной вызванной […]
Подробнее
06.02.2020
За последние годы произошло накопление существенного количества исследований, указывающих на анемию, как на независимый фактор риска прогрессирования хронического пиелонефрита (ХП) и развития терминальной стадии. Анемия является суррогатным маркером тканевой гипоксии, которая усиливает существующее поражение почечной ткани. Под действием тканевой гипоксии, в том числе и связанной с анемией, активизируется эпителиально-мезенхимальная трансформация клеток канальцев и высвобождение провоспалительных […]
Подробнее
04.02.2020
Психотерапевтическая коррекция поведенческих и личностных реакций в детском возрасте, возникших на фоне неврологических заболеваний, приобретает в последнее время все большую актуальность и значимость. Известно, что поведенческие проблемы, синдром гиперактивности, расстройства когнитивного и речевого развития, затрудняющие социализацию и обучение ребенка, чаще встречаются у детей с органическим поражением головного мозга, в том числе — перинатального генеза. Признаки […]
Подробнее
28.01.2020
Пороки развития головного мозга являются одной из частых причин возникновения эпилепсии в детском возрасте. Лиссэнцефалия представляет собой кортикальную мальформацию, которая развивается в результате глобальных нарушений нейронально-глиальной миграции. В качестве вероятной ее причины рассматривается ухудшение «транспортной» функции специфических астроцитов и радиальных глиальных волокон, участвующих в миграции зародышевых клеток. Отсутствие извилин в зрелом мозге (агирия) является морфологическим […]
Подробнее
22.01.2020
По данным ВОЗ, онкологические заболевания ежегодно регистрируются у 300 000 детей во всем мире и являются одной из основных причин смертности в детском и подростковом возрасте. Ученые Казанской государственной медицинской академии — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России в городе Казань представили обзор основных аспектов этиопатогенеза, клиники, течения и терапевтической тактики при подозрении на объемный […]
Подробнее
10.01.2020
В Санкт-Петербургском Национальном медицинском исследовательском центре им. В.А. Алмазова было проведено ретроспективно-проспективное, моноцентровое исследование типа «группа-контроль» c последовательным формированием групп сравнения. Цель исследования – оценка возможности применения интраоперационной ректальной ампулярной манометрии для профилактики нарушения функции мочевого пузыря при хирургическом лечении липом конуса спинного мозга. Несмотря на то, что удаление липом конуса спинного мозга при лечении […]
Подробнее
30.12.2019
В Российском научном центре «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова было проведено исследование, направленное на изучение параметров коксометрии в предоперационном, ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде у пациентов с тяжелыми формами детского церебрального паралича, сопровождающегося патологией тазобедренного сустава. Вывих бедра у детей с детским церебральным параличом является распространенной патологией. Данное ортопедическое осложнение присутствует при […]
Подробнее
12.12.2019
